Транспозиция магистральных сосудов (Гемодинамика)

Гемодинамика. При ТМС венозная кровь разносится аортой не большому кругу кровообращения и возвращается по верхней и нижней полой венам в правое предсердие и правый желудочек. Из левого желудочка оксигенированная артериальная кровь выбрасывается в легочную артерию и по легочным венам поступает в левое предсердие и левый желудочек. Следовательно, имеются два разомкнутых круга кровообращения. Жизнь при ТМС возможна только при наличии сопутствующих коммуникаций, которыми могут быть открытое овальное окно, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный проток.

Через эти отверстия оксигенированная кровь, циркулирующая по малому кругу кровообращения, смешивается с венозной. От размеров коммуникаций и соотношения сопротивления в обоих кругах кровообращения зависят величина перекрестного сброса и количество смешиваемой крови, т. е. степень гипоксемии. При большом ДМЖП и/или артериальном протоке довольно быстро развивается легочная гипертензия, поэтому сопутствующий стеноз легочной артерии, предотвращая это серьезное осложнение, значительно облегчает состояние детей и обусловливает более благоприятное течение. Дети с ТMC, пережившие первый год жизни, часто имели стеноз легочной артерии.

Клиника. Врожденный порок сердца синего типа в большинстве случаев диагностируют у больных с ТМС уже в роддоме на основании цианоза (100%), одышки (100%), реже — шума в сердце (26,8%) [Мусатова Т. И., 1973]. Выраженность цианоза определяется размером шунта и бывает максимальной при открытом шальном окне; при крике кожа принимает фиолетовый оттенок.

Гипоксические приступы у детей с ТМС встречаются нечасто и в случаях резкой гипоксемии; при инфундибулярном стенозе легочной артерии их патогенез такой же, как при тетраде Фалло. Довольно рано, уже в первые месяцы жизни, развиваются деформация концевых фаланг, гипотрофия, ребенок отстает в моторном развитии. Повторные пневмонии у больных с ТМС свидетельству-г о легочной гиперволемии; при сопутствующем стенозе легочной артерии они возникают значительно реже.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: