Транспозиция магистральных сосудов

Полная транспозиция магистральных сосудов (TMС) — наиболее распространенный врожденный порок сердца синего типа у детей первых месяцев жизни и составляет 12 — 20% от всех ВПС; у детей старшего возраста из-за высокой летальности на первом году жизни его частота намного меньше.

Средняя продолжительность жизни при TMС около 13 мес. Порок встречается чаще у мальчиков (2 — 3:1). Первое описание принадлежит М. Baillell (1797).

Анатомия. При полной ТМС аорта отходит от морфологически правого желудочка, легочная артерия — от морфологически левого, при этом в большинстве случаев аорта расположена впереди от легочной артерии, тогда как в нормальном сердце имеется обратное взаиморасположение сосудов.

Различают L-транспозицию (восходящая аорта расположена слева) и D-транспозицию (праворасположенная аорта). Наиболее часто аорта лежит кпереди и вправо от легочной артерии (70%), реже оба сосуда лежат бок о бок во фронтальной плоскости, аорта справа (28%).

Из других сопутствующих отклонений находят аномалии положения сердца, коронарных сосудов, коарктацию аорты, в 14% случаев обнаруживается стеноз легочной артерии [Банкл Г., 1980]. При гистологическом изучении сосудов легких отмечаются изменения, характерные для легочной гипертензии, или длительное сохранение фетальной структуры, что объясняется нарушением дифференцировки в условиях гипоксемии и ацидоза.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: