Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) относится к числу распространенных врожденных пороков сердца и составляет 6,8 — 9% всех пороков сердца [Бураковский В. И., Иваницкий А. В., 1982; Банкл Г., 1980], одинаково часто встречается у мальчиков и девочек. Первое описание принадлежит S. De Senae (1749) и G. В. Morgagni (1761). Анатомия. Сужение расположено в области клапанов…
Болезни сердца и сосудов у детей
Гемодинамика. Если есть препятствие выбросу крови из правого желудочка, то систолическое давление в нем значительно по пытается (до 200 мм рт. ст.). В результате этого образуется градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, Что обеспечивает сохранность сердечного выброса. У больных с тяжелой формой ИСЛА давление в правом предсердии повышается, потому что значительная гипертрофия миокарда…
ЭКГ больной 1 года 3 мес с изолированным стенозом легочной артерии: резкое отклонение электрической оси сердца вправо (Ða ÂQRS = +150°), выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка и предсердия (РII заостренный), смещение ниже изолинии сегмента STV1-4 с отрицательными зубцами Т. На ЭКГ у больных с ИСЛА имеются признаки гипертрофии правого предсердия (зубец Р высокий, заостренный в…
Рентгенограмма грудной клетки при изолированном стенозе легочной артерии: обеднение легочного рисунка, небольшая тень сердца, постстенотическое выбухание легочной артерии. Рентгенограмма грудной клетки при изолированном стенозе легочной артерии: обеднение легочного рисунка, кардиомегалия в результате дилатации полости правого предсердия. При катетеризации полостей сердца обнаруживается высокое систолическое давление в правом желудочке. Если катетер, не смотря на стеноз, удается провести…
Намного реже встречается надклапанный стеноз — различной степени сужение восходящей аорты сразу над синусами Вальсальвы. В 10% случаев это фиброзная мембрана с центрально рас положенным отверстием, в которое поступает кровь через нормальный или двустворчатый аортальный клапан. Чаще восходящая аорта имеет вид песочных часов с распространенным сужением. Гистологически стенка аорты имеет повышенное содержание коллагеновых волокон, дезорганизацию…
Клиника, диагностика. Большинство детей со стенозом аорты долго не предъявляют жалоб, нормально развиваются. В случаях выраженного стеноза, его сочетания с фиброэластозом или другими пороками признаки заболевания появляются на первом году жизни в виде бледности кожных покровов, одышки, тахикардии, могут быть приступы внезапного беспокойства, сердечная недостаточность. В старшем возрасте после длительного «благополучия» появляются жалобы на ангинозные…
Здесь же при пальпации определяется систолическое дрожание. Интенсивность шума, как правило, прямо пропорциональна степени стеноза. Систолический клик выслушивается часто у маленьких детей на верхушке и вдоль левого края грудины, интенсивность его не связана с актом дыхания. Клик отсутствует при выраженном стенозе и иммобильном клапане, а также при надклапанном стенозе. При сопутствующей недостаточности клапанов аорты в…
На ФКГ при клапанном стенозе аорты фиксируются достаточной амплитуды I тон на верхушке, высокоамплитудный ромбовидной формы систолический шум с максимумом на аорте, который заканчивается перед аортальным компонентом II тона; одновременно есть систолический клик. При надклапанном стенозе аорты клик отсутствует, аортальный компонент II тона значительно снижен на верхушке и на основании, так как вибрация створок аортального…
В косых проекциях определяются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Сердце часто долго не увеличено, за исключением случаев с сердечной недостаточностью и сопутствующими врожденными пороками, фиброэластозом эндомиокарда. Типичным признаком клапанного стеноза следует считать расширение восходящей аорты. При рентгенокимографии определяется отчетливое удлинение систолического колена зубцов левого желудочка, что свидетельствует об увеличении периода изгнания крови из него; характерно…
Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) — порок, при котором все или отдельные легочные вены впадают в правое предсердие или венозные сосуды, ведущие к нему. Первое описание порока принадлежит Winslow (1739) и S. Wilson (1798). АДЛВ составляют 0,5 — 2% всех врожденных пороков сердца. Анатомия, классификация. Можно выделить частичный и тотальный АДЛВ. Частичный АДЛВ составляет 2/3…
