Дифференциальную диагностику проводят между различными вариантами стеноза, включая идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, а также с ДМЖП, коарктацией аорты, стенозом легочной артерии. Течение, лечение. Течение и прогноз при стенозе аорты определяются его локализацией и выраженностью, сопутствующим поражением миокарда, сочетанием с другими пороками сердца и фиороэластозом. При сердечной недостаточности на первом году жизни показаны умеренные дозы (0,03…
Болезни сердца и сосудов у детей
Течение, лечение. При тетраде Фалло возможно возникновение осложнений со стороны ЦНС (гемипарезы на фоне одышечно-цианотических приступов, абсцесс мозга), а также бактериального эндокардита, туберкулеза легких. В зависимости от анатомической структуры порока, клинических особенностей, возраста операции могут быть паллиативными (наложение аортолегочного анастомоза по Кули, Потсу, Блелоку) и радикальными (устранение стеноза и пластика межжелудочкового дефекта). Лучше сделать одну…
В 1886 г. W. Osler отметил, что двустворчатый клапан аорты является довольно частой находкой на аутопсии и гораздо более распространен, чем другие врожденные пороки сердца. Двустворчатый клапан имеет одну створку спереди, другую сзади, и две комиссуры. Эта аномалия развития сопутствует другим врожденным порокам: коарктации аорты, дефекту межжелудочковой пере городки, над- и подклапанному стенозу аорты, перерыву…
Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги, иногда в грудной или брюшной части. Частота коарктации аорты — 6,3 — 15%. Первое описание принадлежит J. F. Meckel (1750). У мальчиков этот порок встречается в 3 — 5 раз чаще, чем у девочек. Анатомия, классификация. Обычно коарктацию аорты обнаруживают…
Гемодинамика. При частичном АДЛВ нарушения гемодинамики во многом определяются числом аномально дренирующих вен, величиной левоправого шунта через ДМПП. Если дренируется од на легочная вена и нет ДМПП, порок остается бессимптомным. Давление в легочной артерии при частичном АДЛВ чаще бывает нормальным. При тотальном АДЛВ в правое предсердие поступает кровь из малого и большого кругов кровообращения. Величина…
При тотальном АДЛВ обращает на себя внимание цианоз, который может появиться в любом возрасте, нередко к концу первого года жизни. Однако выраженность цианоза незначительная, в связи с чем его можно заметить только при крике. При этом варианте АДЛВ дети чаще отстают в физическом развитии, раньше появляется сердечный горб (преимущественно правосторонний), I тон в области трехстворчатого…
ЭКГ больного 10 лет с тотальным аномальным дренажем легочных вен, дефектом межпредсердной перегородки: PR — 0,2 с, QRS — 0,1 с, увеличение амплитуды зубца РII, III, V1, комплекс QRS в V1 типа rR, в V5,6-rS, гипертрофия миокарда правого желудочка, перегрузка правого предсердия. При рентгенографии органов грудной клетки легочный рисунок определяется величиной артериовенозного сброса и при…
Рентгенограмма грудной клетки при тотальном аномальном дренаже легочных вен: усиление легочного рисунка по артериальному и венозному руслу, сердечная тень в виде «снежной бабы». Эхокардиография позволяет выявить только ДМПП. Тотальный АДЛВ можно заподозрить по небольшим размерам левых отделов, дополнительному эхо кзади от левого предсердия, аномальному движению межжелудочковой перегородки. При катетеризации полостей сердца у больных с частичным…
Течение, лечение. Около 80% детей с тотальным АДЛВ умирают в первые годы жизни. Особенно это касается инфрадиафрагмальных вариантов порока или других типов с легочной венозной обструкцией. Чем позже появляются первые симптомы заболевания, тем лучше прогноз. При признаках сердечной недостаточности показаны сердечные гликозиды и мочегонные средства. Эффективная терапия позволяет отложить хирургическое лечение до более старшего возраста,…
Стеноз аорты — врожденный порок сердца, сопровождающийся деформацией створок клапана и/или сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. В данном разделе описаны все виды стеноза, за исключением идиопатического гипертрофического, относящегося к кардиомиопатиям. Надклапанный стеноз аорты в 35% случаев является составной частью синдрома Вильямса-Бойрена (синдром «лица эльфа»). Первым клапанный стеноз аорты описал С. Rayger в 1672 г.,…
