Стеноз аорты

Стеноз аорты — врожденный порок сердца, сопровождающийся деформацией створок клапана и/или сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. В данном разделе описаны все виды стеноза, за исключением идиопатического гипертрофического, относящегося к кардиомиопатиям.

Надклапанный стеноз аорты в 35% случаев является составной частью синдрома Вильямса-Бойрена (синдром «лица эльфа»). Первым клапанный стеноз аорты описал С. Rayger в 1672 г., а подклапанный — N. Chevers в 1842 г. Различные варианты стеноза аорты составляют 2 — 7% всех ВПС.

Анатомия, классификация. Сужение аорты может включать неправильное развитие створок, комиссур, кольца и ствола. В зависимости от места расположения выделяют клапанный, надклапанный и подклапанный (дискретный) стеноз. Наиболее распространении клапанный стеноз (83%). Клапан может быть образован одной створкой с центральным или эксцентричным расположением отверстия.

В первом случае комиссуры отсутствуют, во втором имеются одна комиссура. Чаще наблюдается двустворчатый аортальный клапан, при котором имеются правая и левая створки с передней и задней комиссурами. При этом обычно имеется третья борозда или ложная комиссура. Такой двустворчатый клапан в систолу открывается менее полно, чем нормальный трехстворчатый, и недостаточно смыкается во время диастолы.

Иногда трехстворчатый портальный клапан представлен фиброзно-измененными створками с очагами кальцификации. Четырехстворчатый аортальный клапан функционирует нормально и редко вызывает стеноз. У детей, умерших от стеноза аорты на первом году жизни, находят одностворчатый клапан.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: