Гемодинамика. При частичном АДЛВ нарушения гемодинамики во многом определяются числом аномально дренирующих вен, величиной левоправого шунта через ДМПП. Если дренируется од на легочная вена и нет ДМПП, порок остается бессимптомным. Давление в легочной артерии при частичном АДЛВ чаще бывает нормальным. При тотальном АДЛВ в правое предсердие поступает кровь из малого и большого кругов кровообращения. Величина…
Болезни сердца и сосудов у детей
При тотальном АДЛВ обращает на себя внимание цианоз, который может появиться в любом возрасте, нередко к концу первого года жизни. Однако выраженность цианоза незначительная, в связи с чем его можно заметить только при крике. При этом варианте АДЛВ дети чаще отстают в физическом развитии, раньше появляется сердечный горб (преимущественно правосторонний), I тон в области трехстворчатого…
ЭКГ больного 10 лет с тотальным аномальным дренажем легочных вен, дефектом межпредсердной перегородки: PR — 0,2 с, QRS — 0,1 с, увеличение амплитуды зубца РII, III, V1, комплекс QRS в V1 типа rR, в V5,6-rS, гипертрофия миокарда правого желудочка, перегрузка правого предсердия. При рентгенографии органов грудной клетки легочный рисунок определяется величиной артериовенозного сброса и при…
Рентгенограмма грудной клетки при тотальном аномальном дренаже легочных вен: усиление легочного рисунка по артериальному и венозному руслу, сердечная тень в виде «снежной бабы». Эхокардиография позволяет выявить только ДМПП. Тотальный АДЛВ можно заподозрить по небольшим размерам левых отделов, дополнительному эхо кзади от левого предсердия, аномальному движению межжелудочковой перегородки. При катетеризации полостей сердца у больных с частичным…
Течение, лечение. Около 80% детей с тотальным АДЛВ умирают в первые годы жизни. Особенно это касается инфрадиафрагмальных вариантов порока или других типов с легочной венозной обструкцией. Чем позже появляются первые симптомы заболевания, тем лучше прогноз. При признаках сердечной недостаточности показаны сердечные гликозиды и мочегонные средства. Эффективная терапия позволяет отложить хирургическое лечение до более старшего возраста,…
Стеноз аорты — врожденный порок сердца, сопровождающийся деформацией створок клапана и/или сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. В данном разделе описаны все виды стеноза, за исключением идиопатического гипертрофического, относящегося к кардиомиопатиям. Надклапанный стеноз аорты в 35% случаев является составной частью синдрома Вильямса-Бойрена (синдром «лица эльфа»). Первым клапанный стеноз аорты описал С. Rayger в 1672 г.,…
Двустворчатый и ненормально сформированный трехстворчатый клапаны аорты с рождения могут не вызывать стеноза, но со временем в ответ на гемодинамический стресс створки утолщаются, кальцифицируются и возникает стеноз. Дискретный (подклапанный) стеноз (9%) может быть двух Видов: при первом тонкая фиброзная мембрана расположена сразу под клапанами аорты, при втором на 1 см ниже клапанов имеется фиброзно-мышечное кольцо,…
Намного реже встречается надклапанный стеноз — различной степени сужение восходящей аорты сразу над синусами Вальсальвы. В 10% случаев это фиброзная мембрана с центрально рас положенным отверстием, в которое поступает кровь через нормальный или двустворчатый аортальный клапан. Чаще восходящая аорта имеет вид песочных часов с распространенным сужением. Гистологически стенка аорты имеет повышенное содержание коллагеновых волокон, дезорганизацию…
Дифференциальную диагностику следует проводить с функциональным систолодиастолическим шумом «волчка» на сосудах шеи, вызывающим особые трудности в распознавании порока при локализации слева; в таких случаях интенсивность функционального шума меняется при перемене положения тела и при дыхании. В ряде случаев имеются определенные трудности при исключении легочной артериовенозной фистулы, аортолегочного свища, разрыва аневризмы синуса Вальсальвы, коронарной фистулы. Течение,…
Показаниями к хирургическому лечению порока в раннем возрасте являются недостаточность кровообращения, не купируемая медикаментами, гипотрофия, прогрессирование легочной гипертензии. У недоношенных с открытым артериальным протоком и дистресс-синдромом срочное хирургическое вмешательство показано при рефрактерной сердечной недостаточности. Особого внимания заслуживают дети, у которых открытый артериальный проток сопровождается легочной гипертензией. Неопределенность хирургической тактики в таких случаях связана е высокой…
