Рентгенограмма грудной клетки при тотальном аномальном дренаже легочных вен: усиление легочного рисунка по артериальному и венозному руслу, сердечная тень в виде «снежной бабы». Эхокардиография позволяет выявить только ДМПП. Тотальный АДЛВ можно заподозрить по небольшим размерам левых отделов, дополнительному эхо кзади от левого предсердия, аномальному движению межжелудочковой перегородки. При катетеризации полостей сердца у больных с частичным…
Болезни сердца и сосудов у детей
Течение, лечение. Около 80% детей с тотальным АДЛВ умирают в первые годы жизни. Особенно это касается инфрадиафрагмальных вариантов порока или других типов с легочной венозной обструкцией. Чем позже появляются первые симптомы заболевания, тем лучше прогноз. При признаках сердечной недостаточности показаны сердечные гликозиды и мочегонные средства. Эффективная терапия позволяет отложить хирургическое лечение до более старшего возраста,…
Стеноз аорты — врожденный порок сердца, сопровождающийся деформацией створок клапана и/или сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. В данном разделе описаны все виды стеноза, за исключением идиопатического гипертрофического, относящегося к кардиомиопатиям. Надклапанный стеноз аорты в 35% случаев является составной частью синдрома Вильямса-Бойрена (синдром «лица эльфа»). Первым клапанный стеноз аорты описал С. Rayger в 1672 г.,…
Двустворчатый и ненормально сформированный трехстворчатый клапаны аорты с рождения могут не вызывать стеноза, но со временем в ответ на гемодинамический стресс створки утолщаются, кальцифицируются и возникает стеноз. Дискретный (подклапанный) стеноз (9%) может быть двух Видов: при первом тонкая фиброзная мембрана расположена сразу под клапанами аорты, при втором на 1 см ниже клапанов имеется фиброзно-мышечное кольцо,…
Намного реже встречается надклапанный стеноз — различной степени сужение восходящей аорты сразу над синусами Вальсальвы. В 10% случаев это фиброзная мембрана с центрально рас положенным отверстием, в которое поступает кровь через нормальный или двустворчатый аортальный клапан. Чаще восходящая аорта имеет вид песочных часов с распространенным сужением. Гистологически стенка аорты имеет повышенное содержание коллагеновых волокон, дезорганизацию…
Клиника, диагностика. Большинство детей со стенозом аорты долго не предъявляют жалоб, нормально развиваются. В случаях выраженного стеноза, его сочетания с фиброэластозом или другими пороками признаки заболевания появляются на первом году жизни в виде бледности кожных покровов, одышки, тахикардии, могут быть приступы внезапного беспокойства, сердечная недостаточность. В старшем возрасте после длительного «благополучия» появляются жалобы на ангинозные…
Здесь же при пальпации определяется систолическое дрожание. Интенсивность шума, как правило, прямо пропорциональна степени стеноза. Систолический клик выслушивается часто у маленьких детей на верхушке и вдоль левого края грудины, интенсивность его не связана с актом дыхания. Клик отсутствует при выраженном стенозе и иммобильном клапане, а также при надклапанном стенозе. При сопутствующей недостаточности клапанов аорты в…
На ФКГ при клапанном стенозе аорты фиксируются достаточной амплитуды I тон на верхушке, высокоамплитудный ромбовидной формы систолический шум с максимумом на аорте, который заканчивается перед аортальным компонентом II тона; одновременно есть систолический клик. При надклапанном стенозе аорты клик отсутствует, аортальный компонент II тона значительно снижен на верхушке и на основании, так как вибрация створок аортального…
Открытый атриовентрикулярный канал, атриовентрикулярная коммуникация (АВК) или дефект андокардиальных подушек — это комбинированный ВПС, при котором имеется сообщение между предсердиями и желудочками, обусловленное дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородок, а также расщеплением створок митрального и трикуспидального клапанов. Частота АВК — 2 — 3% всех врожденных пороков сердца и 26% случаев ДМПП. Порок встречается преимущественно у детей…
Гемодинамика. Выраженность гемодинамических нарушений при дефекте аортолегочной перегородки определяется его размером, местом расположения, соотношением общелегочного и обще-периферического сопротивления. Во время систолы кровь из восходящей аорты поступает под большим давлением непосредствен но в легочную артерию. При этом левоправый сброс, как и при от крытом артериальном протоке, происходит и в систолу, и в диастолу. Все это способствует…
