Двустворчатый и ненормально сформированный трехстворчатый клапаны аорты с рождения могут не вызывать стеноза, но со временем в ответ на гемодинамический стресс створки утолщаются, кальцифицируются и возникает стеноз. Дискретный (подклапанный) стеноз (9%) может быть двух Видов: при первом тонкая фиброзная мембрана расположена сразу под клапанами аорты, при втором на 1 см ниже клапанов имеется фиброзно-мышечное кольцо,…
Болезни сердца и сосудов у детей
Намного реже встречается надклапанный стеноз — различной степени сужение восходящей аорты сразу над синусами Вальсальвы. В 10% случаев это фиброзная мембрана с центрально рас положенным отверстием, в которое поступает кровь через нормальный или двустворчатый аортальный клапан. Чаще восходящая аорта имеет вид песочных часов с распространенным сужением. Гистологически стенка аорты имеет повышенное содержание коллагеновых волокон, дезорганизацию…
Клиника, диагностика. Большинство детей со стенозом аорты долго не предъявляют жалоб, нормально развиваются. В случаях выраженного стеноза, его сочетания с фиброэластозом или другими пороками признаки заболевания появляются на первом году жизни в виде бледности кожных покровов, одышки, тахикардии, могут быть приступы внезапного беспокойства, сердечная недостаточность. В старшем возрасте после длительного «благополучия» появляются жалобы на ангинозные…
Здесь же при пальпации определяется систолическое дрожание. Интенсивность шума, как правило, прямо пропорциональна степени стеноза. Систолический клик выслушивается часто у маленьких детей на верхушке и вдоль левого края грудины, интенсивность его не связана с актом дыхания. Клик отсутствует при выраженном стенозе и иммобильном клапане, а также при надклапанном стенозе. При сопутствующей недостаточности клапанов аорты в…
На ФКГ при клапанном стенозе аорты фиксируются достаточной амплитуды I тон на верхушке, высокоамплитудный ромбовидной формы систолический шум с максимумом на аорте, который заканчивается перед аортальным компонентом II тона; одновременно есть систолический клик. При надклапанном стенозе аорты клик отсутствует, аортальный компонент II тона значительно снижен на верхушке и на основании, так как вибрация створок аортального…
В косых проекциях определяются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Сердце часто долго не увеличено, за исключением случаев с сердечной недостаточностью и сопутствующими врожденными пороками, фиброэластозом эндомиокарда. Типичным признаком клапанного стеноза следует считать расширение восходящей аорты. При рентгенокимографии определяется отчетливое удлинение систолического колена зубцов левого желудочка, что свидетельствует об увеличении периода изгнания крови из него; характерно…
Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) — порок, при котором все или отдельные легочные вены впадают в правое предсердие или венозные сосуды, ведущие к нему. Первое описание порока принадлежит Winslow (1739) и S. Wilson (1798). АДЛВ составляют 0,5 — 2% всех врожденных пороков сердца. Анатомия, классификация. Можно выделить частичный и тотальный АДЛВ. Частичный АДЛВ составляет 2/3…
Наиболее проста классификация R. Darling с соавт. (1957): I тип — супракардиальный — впадение всех легочных вен в левую переднюю кардиальную вену (наиболее частый вариант, около 47%), правую верхнюю полую вену; II тип — кардиальный — впадение всех легочных вен в правое предсердие или коронарный синус (30%); III тип — инфрадиафрагмальный — впадение всех легочных…
Двухмерная эхокардиограмма больного 4 лет с первичным дефектом межпредсердной перегородки. Проекция 4 камер с верхушки. Виден перерыв эхо-сигнала от перегородки над атриовентрикулярными клапанами. ЛЖ — левый желудочек; ПЖ — правый желудочек; ТК — трехстворчатый клапан; ПП — правое предсердие; ЛП — левое предсердие. М-эхокардиограмма при полной форме открытого атриовентрикулярного канала: Во II стандартной позиции определяется…
Дифференциальную диагностику следует проводить с вторичным ДМПП, изолированным ДМЖП, кардиомиопатией или миокардитом с недостаточностью митрального клапана, идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом, открытым артериальным протоком с митрализацией и высоким давлением в легочной артерии, аномальным дренажем легочных вен. Течение, лечение. Около 50% детей с полной формой АВК умирают на первом году жизни. Веем больным с признаками сердечной недостаточности…
