Стеноз аорты (Клиника, диагностика)

Клиника, диагностика. Большинство детей со стенозом аорты долго не предъявляют жалоб, нормально развиваются. В случаях выраженного стеноза, его сочетания с фиброэластозом или другими пороками признаки заболевания появляются на первом году жизни в виде бледности кожных покровов, одышки, тахикардии, могут быть приступы внезапного беспокойства, сердечная недостаточность. В старшем возрасте после длительного «благополучия» появляются жалобы на ангинозные боли в сердце, периодическую одышку, синкопе. Синкопе — признак тяжелого стеноза с градиентом давления между аортой и левым желудочком более 50 мм рт. ст. Причиной кратковременной потери сознания является сниженный сердечный выброс.

Дети с надклапанным стенозом аорты имеют своеобразную внешность — «лицо эльфа»: утолщенные кожные складки над верхними веками, эпикант, косоглазие, вывернутые ноздри, толстые губы, полуоткрытый рот. Одновременно отмечаются отклонения в развитии скелета, грыжи, разболтанность суставов, плоскостопие, мышечная гипотония, олигофрения. В 60-е годы многие авторы от носили этот вид стеноза аорты к идиопатической гиперкальцификации на фоне гипервитаминоза D. В настоящее время надклапанный стеноз считают лишь одним из симптомов наследственного заболевания соединительной ткани [Grimm Т., Wesselhoeft H., 1980],. уровень кальция в большинстве случаев нормальный. Тип наследования аутосомно-доминантный, описаны и спорадические случаи.

Сердечный горб при стенозе аорты отсутствует, так как сердце остается не увеличенным, развивающаяся гипертрофия миокарда левого желудочка уменьшает объем камеры долгое время без ее дилатации. При аускультации I тон сердца громкий при всех видах портального стеноза. При пальпации часто определяется систолическое дрожание во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе и в третьем — четвертом межреберье слева при подклапанном. Грубый систолический шум, связанный с I тоном, стенотического тембра, выслушивается во втором межреберье справа при клапанном и надклапанном стенозе и в третьем — четвертом межреберье слева при подклапанном стенозе, хорошо проводится на сосуды шеи справа.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: