К хроническим иейтропениям относят заболевания, выделенные в самостоятельную нозологическую форму или являющиеся синдромом при различных патологических процессах. Патогенез хронических нейтропений связан с нарушением созревания клеток гранулоцитопоэза, их повышенной деструкцией, дефектом перераспределительных механизмов. У одних больных нейтропения обусловлена патологией гемопоэтических стволовых клеток, у других — нарушением системы регуляции гранулоцитопоэза, а усиленная деструкция клеток вызывается как антителами,…
Депрессии кроветворения
Развитие «вторичных» иммунонейтропений связывают как с деструкцией элементов гранулоцитопоэза антителами, так и с лизисом гранулоцитов циркулирующими иммунными комплексами. Частота инфекционных осложнений у больных хроническими нейтропениями различна. Как правило, отмечается изолированное поражение гранулоцитарного ростка с абсолютной нейтропенией в гемограммах и уменьшением числа зрелых гранулоцитов в миелограмме, обычно сочетающееся с увеличением промиелоцитарно-миелоцитарных элементов. При вторичных нейтропениях наряду…
Антибактериальная терапия должна быть массивной и комплексной. Сначала назначают одновременно 2 — 3 антибиотика, активных против грамположительных и грамотрицательных микроорганизмов. Из них ни один препарат не должен быть причиной развития у больного агранулоцитоза. Лекарство вводят внутривенно через эластический катетер (внутримышечные инъекции не рекомендуют) или в виде ингаляций, лучше с помощью мелкодисперсных генераторных ингаляторов, позволяющих антибиотикам…
Благодаря применению в клинической и экспериментальной практике новых современных методов исследований уточнены многие аспекты механизма развития гранулоцитопенических состояний. Так, с помощью культуральных и радионуклидных исследований расширены представления о кинетике клеток гранулоцитопоэза и изменениях при различных формах нейтропений. Морфологические, гистохимические, а также цитологические методы изучения с использованием фазово-контрастной, электронной и сканирующей микроскопии выявили внутренние дефекты клеток…
Нарушения гранулоцитопоэза I типа характерны для миелотоксических агранулоцитозов. Различают цитолитический, антиметаболический и идиосинкратический механизмы их развития [Williams J. et al., 1972]. По цитолитическому типу действуют такие препараты, как циклофосфан, винкристин, винбластин, натулан, а также ионизирующая радиация. Указанные агенты, обладающие ДНК-повреждающей способностью, приводят к нарушению пролиферации костномозговых клеток и прекращению миелопоэза. Антиметаболический тип поражения лекарствами может…
Миелотоксические и иммунные эффекты лежат в основе развития большинства острых индуцированных агранулоцитозов [Pisciotta А. V., 1973]. При миелотоксических агранулоцитозах, вызываемых цитостатическими препаратами, их суммарные дозы очень различны, что указывает на существование еще неизвестных механизмов, определяющих чувствительность клеток к тому или иному препарату. Более того, лекарства, не обладающие собственно цитостатическими свойствами вызывают агранулоцитоз лишь у определенного…
Для острых агранулоцитозов, чаще всего лекарственного генеза, характерны острое начало и быстрое нарастание клинической симптоматики. В отдельных случаях появлению типичных симптомов болезни предшествует небольшой скрытый период со слабостью, недомоганием, потерей трудоспособности, аппетита, головными болями (подострое течение). Основные клинические проявления заболевания обусловлены присоединением инфекций с выраженной интоксикацией, которая может быть связана с клеточным распадом вследствие высвобождения…
Инфекционные осложнения при агранулоцитозах могут быть вызваны как экзогенной, так и эндогенной инфекцией. Кроме ангин и пневмоний, нередко бывает сепсис, чаще вызванный грамотрицательной флорой. Нередко у больных агранулоцитозами наблюдаются иктеричность склер, нарушение функциональных проб печени. Развитие токсического гепатита обусловлено как некрозами в ткани печени, так и непосредственным воздействием агентов, вызвавших агранулоцитоз. Возможно нарушение функции почек,…
Поскольку не всегда удается достаточно четко дифференцировать миелотоксические агранулоцитозы с иммунными, следует иметь в виду некоторые косвенные признаки. Они не являются абсолютно достоверными, но все же могут помочь в диагностике. Так, считается, что при иммунонейтропениях: лейкоцитопения, особенно в первые дни, умеренная (1 — 2*109/л), а гранулоциты снижаются, часто до нуля; при миелотоксических агранулоцитозах обычно наблюдается…
Нам хотелось бы особо выделить 2 больных с длительной КГК (по 10 лет). При обследовании у них удается обнаружить синдром внутрисосудистого гипергемолиза типа ПНГ. Он проявлялся лишь положительными тестами Хема и Хартмана без каких-либо других знаков повышенного внутрисосудистого разрушения эритроцитов. Это позволяет еще раз подчеркнуть необходимость выявлять гемолиз типа ПНГ у больных ГА даже в…
