Какой-либо определенной классификации гиперспленизма нет, он практически всегда вторичен [Bowman Н. S., Oski F. А., 1980], лишь в очень редких случаях установить его причину не удается. Например, к первичным гиперспленическим синдромам относят «первичную селезеночную нейтропению», «первичную селезеночную панцитопению» и др. [Wiseman В. К., Doan С. А., 1942;. Rogers Н. М., 1945; Holl В. Е., Doan…
Гиперспленизм
Селезенка долгое время (в определенной мере и по сей день) считалась органом «инкогнито», поскольку ее функции были неясными; поэтому при болезнях самой селезенки и различных патологических процессах с увеличением или нарушениями ее функции возникают трудности для диагностики и интерпретации характера заболевания.
В настоящее время установлено, в основном с помощью радионуклидных методов, что у здорового человека селезенка осуществляет иммунную функцию, участвуя в гуморальном и клеточном иммунитете (образование антител, лимфокинов, монокинов, макрофагальная реакция и др.), фильтрационную (например, задерживая дефектные клетки, в норме — преимущественно стареющие эритроциты), гемопоэтическую функцию (например, образование лимфоцитов, моноцитов), участвует в обмене веществ (например, белков, железа).
Селезенка служит депо для тромбоцитов, фактора VIII и железа.
Таким образом, в развитии гемодепрессий она может играть, существенную роль. В частности, при тромбоцитопениях селезенка может задерживать до 50 — 90% тромбоцитов [Aster R. Н.г 1966; Penny R. et al., 1966], при ГА она разрушает дефектные эритроциты, служит депо железа и т. п. [Барта И., 1976; Harris J. М. et al., 1958; McFadzen A. J. S. et al., 1958]; при aгpaнулоцитозах иммунного генеза осуществляет образование антител, задержку иммунных комплексов и др. [Bowdler A. J., 1983].
Все эти данные следует учитывать в плане дифференциальной диагностики, роли селезенки в патогенезе болезни, при решении вопросов терапии.
Между селезенкой и костным мозгом существуют тесные взаимосвязи. Однако их механизм по сути изучен мало, приводится больше клинических наблюдений. После удаления селезенки у здоровых людей в связи с травмой костномозговое кроветворение меняется незначительно, появляется лишь стойкое увеличение количества сидероцитов, у части пациентов — транзиторный нейтрофилез и тромбоцитоз, обычно в течение первого месяца после спленэктомии [Crosby W. Н., 1959; Garnett Е. S. et al., 1969; Eichner Е. R., 1979].
Взаимоотношения между увеличенной селезенкой и костным мозгом часто обнаруживаются более отчетливо. Gretsel (1866) и G. Banti (1882) полагали, что селезенка может оказывать патогенное влияние на гемопоэз посредством гуморальных факторов.
Термин «гиперспленизм» впервые предложил М. Chaufard в: 1907 г. для обозначения роли селезенки при наследственном микросфероцитозе.
В настоящее время в понятие «гиперспленизм» входит спленомегалия в сочетании с цитопенией при повышенной или нормальной клеточности костного мозга; цитопения корригируется спленэктомией.
В 1950 г. W. Dameshek показал, что гиперспленизм может сопровождаться селективным или тотальным уменьшением количества циркулирующих кроветворных клеток.
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина
Необходимо еще раз подчеркнуть, что термин «гиперспленизм» не следует применять при гемолитических анемиях и/или тромбоцитопениях с антителами на поверхности клеток крови, выявляемыми пробой Кумбса или другими иммунологическими тестами. В таких ситуациях их деструкция осуществляется системой фагоцитирующих мононуклеаров, и селезенка участвует в данном процессе наряду с другими органами. При этом терапия направлена на подавление синтеза антител….
В пользу секвестрационной теории говорят результаты экспериментов, четко указывающих на повышенную секвестрационную способность увеличенной селезенки. В частности, меченные 51Сr клетки больше накапливаются в гиперплазированном органе. Гиперспленический синдром можно вызвать экспериментально с помощью длительного введения очищенных метаболических полимеров (например, метилцеллюлозы). Таким образом, анемия обусловливается в основном повышенной задержкой эритроцитов и гемодилюцией. Лейкопения и нейтропения при спленомегалии,…
