Гиперспленизм

Селезенка долгое время (в определенной мере и по сей день) считалась органом «инкогнито», поскольку ее функции были неясными; поэтому при болезнях самой селезенки и различных патологических процессах с увеличением или нарушениями ее  функции возникают трудности для диагностики и интерпретации характера заболевания.

В настоящее время установлено, в основном с помощью радионуклидных методов, что у здорового человека селезенка осуществляет иммунную функцию, участвуя в гуморальном и клеточном иммунитете (образование антител, лимфокинов, монокинов, макрофагальная реакция и др.), фильтрационную (например, задерживая дефектные клетки, в норме — преимущественно стареющие эритроциты), гемопоэтическую функцию (например, образование лимфоцитов, моноцитов), участвует в обмене веществ (например, белков, железа).

Селезенка служит депо для тромбоцитов, фактора VIII и железа.

Таким образом, в развитии гемодепрессий она может играть, существенную роль. В частности, при тромбоцитопениях селезенка может задерживать до 50 — 90% тромбоцитов [Aster R. Н.г 1966; Penny R. et al., 1966], при ГА она разрушает дефектные эритроциты, служит депо железа и т. п. [Барта И., 1976; Harris J. М. et al., 1958; McFadzen A. J. S. et al., 1958]; при aгpaнулоцитозах иммунного генеза осуществляет образование антител, задержку иммунных комплексов и др. [Bowdler A. J., 1983].

Все эти данные следует учитывать в плане дифференциальной диагностики, роли селезенки в патогенезе болезни, при решении вопросов терапии.

Между селезенкой и костным мозгом существуют тесные взаимосвязи. Однако их механизм по сути изучен мало, приводится больше клинических наблюдений. После удаления селезенки у здоровых людей в связи с травмой костномозговое кроветворение меняется незначительно, появляется лишь стойкое увеличение количества сидероцитов, у части пациентов — транзиторный нейтрофилез и тромбоцитоз, обычно в течение первого месяца после спленэктомии [Crosby W. Н., 1959; Garnett Е. S. et al., 1969; Eichner Е. R., 1979].

Взаимоотношения между увеличенной селезенкой и костным мозгом часто обнаруживаются более отчетливо. Gretsel (1866) и G. Banti (1882) полагали, что селезенка может оказывать патогенное влияние на гемопоэз посредством гуморальных факторов.

Термин «гиперспленизм» впервые предложил М. Chaufard в: 1907 г. для обозначения роли селезенки при наследственном микросфероцитозе.

В настоящее время в понятие «гиперспленизм» входит спленомегалия в сочетании с цитопенией при повышенной или нормальной клеточности костного мозга; цитопения корригируется спленэктомией.

В 1950 г. W. Dameshek показал, что гиперспленизм может сопровождаться селективным или тотальным уменьшением количества циркулирующих кроветворных клеток.


«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина

Секвестрационная теория

В пользу секвестрационной теории говорят результаты экспериментов, четко указывающих на повышенную секвестрационную способность увеличенной селезенки. В частности, меченные 51Сr клетки больше накапливаются в гиперплазированном органе. Гиперспленический синдром можно вызвать экспериментально с помощью длительного введения очищенных метаболических полимеров (например, метилцеллюлозы). Таким образом, анемия обусловливается в основном повышенной задержкой эритроцитов и гемодилюцией. Лейкопения и нейтропения при спленомегалии,…

Классификация гиперспленизма

Какой-либо определенной классификации гиперспленизма нет, он практически всегда вторичен [Bowman Н. S., Oski F. А., 1980], лишь в очень редких случаях установить его причину не удается. Например, к первичным гиперспленическим синдромам относят «первичную селезеночную нейтропению», «первичную селезеночную панцитопению» и др. [Wiseman В. К., Doan С. А., 1942;. Rogers Н. М., 1945; Holl В. Е., Doan…

Термин «гиперспленизм»

Необходимо еще раз подчеркнуть, что термин «гиперспленизм» не следует применять при гемолитических анемиях и/или тромбоцитопениях с антителами на поверхности клеток крови, выявляемыми пробой Кумбса или другими иммунологическими тестами. В таких ситуациях их деструкция осуществляется системой фагоцитирующих мононуклеаров, и селезенка участвует в данном процессе наряду с другими органами. При этом терапия направлена на подавление синтеза антител….