Секвестрационная теория
В пользу секвестрационной теории говорят результаты экспериментов, четко указывающих на повышенную секвестрационную способность увеличенной селезенки. В частности, меченные 51Сr клетки больше накапливаются в гиперплазированном органе.
Гиперспленический синдром можно вызвать экспериментально с помощью длительного введения очищенных метаболических полимеров (например, метилцеллюлозы).
Таким образом, анемия обусловливается в основном повышенной задержкой эритроцитов и гемодилюцией. Лейкопения и нейтропения при спленомегалии, очевидно, также связаны с увеличенным их накоплением в селезенке и последующей деструкцией. Правда, имеются сведения о задержке тромбоцитов в селезенке без повреждения. Так, при спленомегалии в селезенке может находиться 50 — 90% всех тромбоцитов.
Обсуждается вероятность аутоиммунного механизма гиперспленизма; например, при хронических инфекциях или паразитарных инвазиях могут образовываться иммунные комплексы. Они фиксируются на клетках, которые затем поглощаются макрофагами, в частности, макрофагами красной пульпы селезенки [Schitzer В. et al., 1972].
Не исключается роль застоя крови в увеличении селезенки. Поскольку гиперспленизм почти всегда вторичен, многим больным со спленомегалией и цитопенией не удаляют селезенку, а лечение направляют на купирование основного заболевания.
Тем не менее спленэктомия может быть оправданной во многих клинических ситуациях [Schloesser L. L., 1968]. Так, например, тромбозы в портальной системе, тромбофлебитическая селезенка почти как правило сопровождаются гиперспленизмом и больные нуждаются в спленэктомии.
Удаление селезенки показано при сохранении глубокой цитопении, несмотря на активное лечение основного процесса, при гемолитическом синдроме. При наследственном микросфероцитозе и эллиптоцитозе после спленэктомии обычно наступает полная ремиссия.
В других случаях (талассемии, наследственная гемолитическая анемия с тельцами Гейнца и др.) спленэктомия способствует снижению потребности в гемотрансфузиях. При некоторых формах гемобластозов с выраженным увеличением селезенки и цитопенией спленэктомия ведет к уменьшению ее выраженности или купированию.
Такой эффект позволяет при необходимости проводить цитостатическую терапию. Однако до спленэктомии желательно выяснить причину цитопении (инфильтрация костного мозга опухолевыми клетками или гиперспленизм), хотя это не всегда легко.
По сути наиболее надежным тестом в этом плане является укорочение жизни циркулирующих клеток с избыточной их концентрацией в селезенке. Вместе с тем, по мнению некоторых исследователей, этот тест недостаточно точно прогнозирует результат операции.
Пожалуй, окончательно о целесообразности спленэктомии можно судить только ретроспективно [Eicher Е. R., Whitfield С. L., 1981].
Трудности объясняются также и тем, что патогенез уменьшения количества клеток в циркуляции не однозначен для всех ростков.
Так, например, анемия может стать результатом снижения продукции эритроцитов костным мозгом и/или увеличения селезеночного их пула, а нейтропения — только следствием депрессии костного мозга. В таком случае после спленэктомии показатели эритропоэза улучшатся, а нейтропения сохранится [Robertson D. A. F. et al., 1981].
Течение и прогноз гиперспленизма, как правило, связаны с основным заболеванием.
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина
