Термин «гиперспленизм»
Необходимо еще раз подчеркнуть, что термин «гиперспленизм» не следует применять при гемолитических анемиях и/или тромбоцитопениях с антителами на поверхности клеток крови, выявляемыми пробой Кумбса или другими иммунологическими тестами. В таких ситуациях их деструкция осуществляется системой фагоцитирующих мононуклеаров, и селезенка участвует в данном процессе наряду с другими органами. При этом терапия направлена на подавление синтеза антител.
В течении некоторых заболеваний могут возникнуть осложнения, которые рассматриваются в плане гиперспленизма. Например, при ПНГ иногда образуются тромбы в портальной системе или в сосудах селезенки, ведущие к спленомегалии и глубокой панцитопении.
В подобных случаях единственным средством лечения является спленэктомия, несмотря на то что при ПНГ это оперативное вмешательство не показано из-за большого риска быстрой прогрессии основного заболевания.
При определенных формах гемобластозов также иной раз удаление селезенки сопровождается купированием цитопении, что в свою очередь расширяет возможности цитостатической терапии [Duckett J. W., 1963].
В дифференциальной диагностике нужно иметь в виду и то, что другие состояния могут напоминать гиперспленизм. Так, например, инфильтрация костного мозга лейкозными или опухолевыми клетками нередко сразу ведет к резкому подавлению нормального кроветворения и вследствие этого возникновению цитопений [Воробьев А. И., 1979; Christensen В. Е., 1971]. Такая же инфильтрация может обусловить спленомегалию.
Морфологическое исследование костного мозга необходимо для уточнения диагноза.
Для объяснения гиперспленизма имеется несколько гипотез. Отдельные авторы предполагают, что селезенка вырабатывает гуморальные факторы, угнетающие продукцию или выход клеток гемопоэза из костного мозга в периферическую кровь. Одним из аргументов в пользу такого взгляда являются данные, согласно которым у спленэктомированных животных костный мозг более резистентен к влиянию радиации, что дает основание предполагать у селезенки ингибирующую функцию, направленную на костномозговое кроветворение.
Однако до сих пор не удалось выделить соответствующих веществ (субстрата ингибиции) и высказанная гипотеза не получила широкого признания.
Предполагают, что увеличенная селезенка имеет повышенную способность задерживать эритроциты, гранулоциты, тромбоциты, которые повреждаются или разрушаются в ней макрофагами красной пульпы. Это ведет к образованию так называемых селезеночных пулов соответствующих клеток [Weinstein V. F., 1964; Donaldson G. W. К., 1970; Chen L. Т., Weiss L., 1972; Barnhart M. D., Lusher J. М., 1976].
Следовательно, о гиперспленизме можно говорить как о функциональной гиперактивности селезенки, приводящей к развитию цитопении. Общий объем плазмы при этом увеличивается. Вместе с тем с данных позиций трудно объяснить, несоответствие между цитопенией и гиперплазией костного мозга.
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина
