Агранулоцитозы и гранулоцитопении

Гранулоцитопения — состояние, характеризующееся снижением количества гранулоцитов, в основном нейтрофилов, или их полным отсутствием в периферической крови.

Существует мнение, что при уровне гранулоцитов ниже 0,75*109/л и общем числе лейкоцитов менее 1*109/л следует употреблять термин «агранулоцитоз». Однако принцип использования терминов в соответствии со степенью поражения гранулоцитопоэза не соблюдается: в зарубежной литературе чаще встречаются понятия «гранулоцито- или нейтропения», в отечественной — «агранулоцитоз».

Единой классификации гранулоцитопений пока не существует.

Приводятся классификации, основанные на этиологическом (не лекарственно или лекарственно обусловленные, лучевые, идиопатические), патогенетическом (токсические, иммунные, лучевые), генетическом (врожденные, наследственные, приобретенные) принципах, а также особенностях клинического течения заболевания (острые, подострые, хронические, рецидивирующие, циклические).

Мы считаем, что гранулоцитопении можно прежде всего разделить на 2 большие группы — врожденные и приобретенные. Такое подразделение носит условный характер.

Так, хотя к врожденным логично было бы отнести все нарушения гранулоцитопоэза, выявляемые уже при рождении ребенка, врожденная изоиммунная нейтропения детей причислена к группе приобретенных, как приобретенная в неонатальном периоде.

Не вызывает сомнений, что у части больных гранулоцитопения, трактуемая как приобретенная, может быть связана с врожденной дефектностью клеток гранулоцитарного ряда, в силу чего они становятся своеобразной «мишенью» для тех или иных веществ, обычно не повреждающих клетки.

Наконец, нельзя исключить, что среди так называемых идиопатических гранулоцитопений, которые расцениваются как приобретенные неустановленной этиологии, возможно, окажутся обусловленные генетическими аномалиями клеток или их микроокружения.

Ниже представлены нейтропении, выделенные в самостоятельную нозологическую форму и встречающиеся в качестве симптома при разнообразных патологических процессах.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина

Врожденный дискератоз

При врожденном дискератозе с поражением кожи, слизистых оболочек, эндокринных желез изменения гранулоцитопоэза появляются в юношеском и среднем возрасте. Они обусловливают присоединение повторных инфекций, часто являющихся причиной смерти больных. Патогенез нейтропении при дискератозе практически не изучен; основное значение придают иммунным механизмам [Вrауаn Н., Nixon R., 1965]. Для синдрома Чедиака — Хигаси характерен высокий уровень мурамидазы в…

Врожденные нейтропении

Врожденные нейтропении встречаются чрезвычайно редко. По патогенезу и клинической картине это гетерогенная группа заболеваний. Об инфантильном генетическом агранулоцитозе впервые сообщил R. Kostman в 1956 г. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, его признаки появляются обычно уже в первые дни жизни ребенка в виде тяжелых инфекций (пневмония, сепсис, отит), приводящих больных к смерти обычно через 5 —…

Хроническая доброкачественная нейтропения детей

Хроническая доброкачественная нейтропения детей описана G. Fanconi в 1941 г. Гематологические нарушения появляются рано, сочетаются с конституциональными дефектами (высокое небо, полидактилия). Патогенез заболевания изучен недостаточно, предполагается дефект дифференцировки гемопоэтических стволовых клеток. Панкреатическая недостаточность с нейтропенией О панкреатической недостаточности с нейтропенией сообщил Н. Schwachman в 1964 г.; всего в литературе имеется около 30 подобных описаний. Заболевание…

Хронические нейтропении при соматических заболеваниях

Они встречаются при различных патологических процессах, в частности, заболеваниях щитовидной железы, голодании. Считается, что основным механизмом их развития является нарушение продукции гранулоцитов, связанное скорее всего с расстройством процессов метаболизма. Лечение должно быть направлено на коррекцию основного процесса. При гипертиреозе с успехом применяются соли лития. Нейтропении при заболеваниях системы крови У части больных острыми лейкозами типичным…

Эффективность сочетанного применения антибиотиков широкого спектра действия и трансфузий гранулоцитов

Одним из доказательств эффективности сочетанного применения антибиотиков широкого спектра действия и трансфузий гранулоцитов могут служить многочисленные наблюдения в нашей клинике за больными с глубоким миелотоксическим агранулоцитозом, индуцированным химио- и химиорадиоподготовкой к трансплантации гистосовместимого костного мозга. У них на фоне почти полного отсутствия гранулоцитов в течение первых 20 дней посттрансплантационного периода не было серьезных инфекций. Приводим…

Хронические нейтропении

К хроническим иейтропениям относят заболевания, выделенные в самостоятельную нозологическую форму или являющиеся синдромом при различных патологических процессах. Патогенез хронических нейтропений связан с нарушением созревания клеток гранулоцитопоэза, их повышенной деструкцией, дефектом перераспределительных механизмов. У одних больных нейтропения обусловлена патологией гемопоэтических стволовых клеток, у других — нарушением системы регуляции гранулоцитопоэза, а усиленная деструкция клеток вызывается как антителами,…

Развитие «вторичных» иммунонейтропений

Развитие «вторичных» иммунонейтропений связывают как с деструкцией элементов гранулоцитопоэза антителами, так и с лизисом гранулоцитов циркулирующими иммунными комплексами. Частота инфекционных осложнений у больных хроническими нейтропениями различна. Как правило, отмечается изолированное поражение гранулоцитарного ростка с абсолютной нейтропенией в гемограммах и уменьшением числа зрелых гранулоцитов в миелограмме, обычно сочетающееся с увеличением промиелоцитарно-миелоцитарных элементов. При вторичных нейтропениях наряду…

Антибактериальная терапия

Антибактериальная терапия должна быть массивной и комплексной. Сначала назначают одновременно 2 — 3 антибиотика, активных против грамположительных и грамотрицательных микроорганизмов. Из них ни один препарат не должен быть причиной развития у больного агранулоцитоза. Лекарство вводят внутривенно через эластический катетер (внутримышечные инъекции не рекомендуют) или в виде ингаляций, лучше с помощью мелкодисперсных генераторных ингаляторов, позволяющих антибиотикам…

Патогенез острых агранулоцитозов

Благодаря применению в клинической и экспериментальной практике новых современных методов исследований уточнены многие аспекты механизма развития гранулоцитопенических состояний. Так, с помощью культуральных и радионуклидных исследований расширены представления о кинетике клеток гранулоцитопоэза и изменениях при различных формах нейтропений. Морфологические, гистохимические, а также цитологические методы изучения с использованием фазово-контрастной, электронной и сканирующей микроскопии выявили внутренние дефекты клеток…

Патогенез миелотоксических агранулоцитозов

Нарушения гранулоцитопоэза I типа характерны для миелотоксических агранулоцитозов. Различают цитолитический, антиметаболический и идиосинкратический механизмы их развития [Williams J. et al., 1972]. По цитолитическому типу действуют такие препараты, как циклофосфан, винкристин, винбластин, натулан, а также ионизирующая радиация. Указанные агенты, обладающие ДНК-повреждающей способностью, приводят к нарушению пролиферации костномозговых клеток и прекращению миелопоэза. Антиметаболический тип поражения лекарствами может…