Патогенез острых агранулоцитозов

10.01.2013

Благодаря применению в клинической и экспериментальной практике новых современных методов исследований уточнены многие аспекты механизма развития гранулоцитопенических состояний. Так, с помощью культуральных и радионуклидных исследований расширены представления о кинетике клеток гранулоцитопоэза и изменениях при различных формах нейтропений.

Морфологические, гистохимические, а также цитологические методы изучения с использованием фазово-контрастной, электронной и сканирующей микроскопии выявили внутренние дефекты клеток на разных стадиях их развития и обогатили знания о роли микроокружения в процессах нормальной жизнедеятельности клетки.

Достижения иммунологии способствовали раскрытию многих интимных механизмов клеточных взаимоотношений и роли гуморальных факторов, участвующих в регуляции гранулоцитопоэза.

Нарушения гранулоцитопоэза и его регуляторных механизмов общие при врожденных и приобретенных формах острых и хронических нейтропений. Надо полагать, что различными являются пусковые механизмы становления изменений, свойственных агранулоцитозам; они или могут быть генетически детерминированными, или возникать под влиянием тех или иных факторов в процессе жизнедеятельности организма.

Нельзя исключить, что и при многих приобретенных формах гранулоцитопений имеется еще не установленная врожденная дефектность определенных клеточных и внеклеточных систем, обусловливающая их индивидуальную повышенную чувствительность и извращенную реактивность на факторы, которые в нормальном организме не вызывают патологических изменений.

Основными механизмами нарушений гранулоцитопоэза при острых агранулоцитозах являются: 1) дефект продукции (уменьшение миелоидной пролиферации или повышенный неэффективный миелопоэз); 2) сокращение выживаемости гранулоцитов; 3) дефект распределения.

Может преобладать один из указанных типов поражения нейтропоэза или имеется их сочетание.

В зависимости от типа поражения гранулоцитарного аппарата выделяют миелотоксические и иммунные острые агранулоцитозы.

Как известно, различают 3 костномозговых гранулоцитарных пула (митотический, вызревающий и резервный) и 2 периферических — циркулирующий и маргинальный [Алмазов В. А., 1979; Козинец Г. И., Гольдберг Е. Д., 1984].

При нарушении гранулоцитопоэза I типа возможна или костномозговая миелоидная гипоплазия с уменьшением всех пулов, или увеличение митотического пула с уменьшением остальных, сокращением продукции гранулоцитов (неэффективный гранулоцитопоэз).

Этот тип характерен для миелотоксического действия большинства лекарств.

При повышенной деструкции лейкоцитов (тип II) костный мозг гиперплазирован из-за увеличения митотического и вызревающего пулов, а объем периферических пулов уменьшен.

К этому типу относится большинство иммунонейтропений.

Дефект распределения лейкоцитов (тип III) может заключаться во временном или длительном выходе лейкоцитов из циркулирующего пула в маргинальный или в увеличении костномозгового резервного пула.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина

Читайте далее: