Патогенез острых агранулоцитозов
Благодаря применению в клинической и экспериментальной практике новых современных методов исследований уточнены многие аспекты механизма развития гранулоцитопенических состояний. Так, с помощью культуральных и радионуклидных исследований расширены представления о кинетике клеток гранулоцитопоэза и изменениях при различных формах нейтропений.
Морфологические, гистохимические, а также цитологические методы изучения с использованием фазово-контрастной, электронной и сканирующей микроскопии выявили внутренние дефекты клеток на разных стадиях их развития и обогатили знания о роли микроокружения в процессах нормальной жизнедеятельности клетки.
Достижения иммунологии способствовали раскрытию многих интимных механизмов клеточных взаимоотношений и роли гуморальных факторов, участвующих в регуляции гранулоцитопоэза.
Нарушения гранулоцитопоэза и его регуляторных механизмов общие при врожденных и приобретенных формах острых и хронических нейтропений. Надо полагать, что различными являются пусковые механизмы становления изменений, свойственных агранулоцитозам; они или могут быть генетически детерминированными, или возникать под влиянием тех или иных факторов в процессе жизнедеятельности организма.
Нельзя исключить, что и при многих приобретенных формах гранулоцитопений имеется еще не установленная врожденная дефектность определенных клеточных и внеклеточных систем, обусловливающая их индивидуальную повышенную чувствительность и извращенную реактивность на факторы, которые в нормальном организме не вызывают патологических изменений.
Основными механизмами нарушений гранулоцитопоэза при острых агранулоцитозах являются: 1) дефект продукции (уменьшение миелоидной пролиферации или повышенный неэффективный миелопоэз); 2) сокращение выживаемости гранулоцитов; 3) дефект распределения.
Может преобладать один из указанных типов поражения нейтропоэза или имеется их сочетание.
В зависимости от типа поражения гранулоцитарного аппарата выделяют миелотоксические и иммунные острые агранулоцитозы.
Как известно, различают 3 костномозговых гранулоцитарных пула (митотический, вызревающий и резервный) и 2 периферических — циркулирующий и маргинальный [Алмазов В. А., 1979; Козинец Г. И., Гольдберг Е. Д., 1984].
При нарушении гранулоцитопоэза I типа возможна или костномозговая миелоидная гипоплазия с уменьшением всех пулов, или увеличение митотического пула с уменьшением остальных, сокращением продукции гранулоцитов (неэффективный гранулоцитопоэз).
Этот тип характерен для миелотоксического действия большинства лекарств.
При повышенной деструкции лейкоцитов (тип II) костный мозг гиперплазирован из-за увеличения митотического и вызревающего пулов, а объем периферических пулов уменьшен.
К этому типу относится большинство иммунонейтропений.
Дефект распределения лейкоцитов (тип III) может заключаться во временном или длительном выходе лейкоцитов из циркулирующего пула в маргинальный или в увеличении костномозгового резервного пула.
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина
- Врожденный дискератоз
- Врожденные нейтропении
- Хроническая доброкачественная нейтропения детей
- Эффективность сочетанного применения антибиотиков широкого спектра действия и трансфузий гранулоцитов
- Хронические нейтропении
- Развитие «вторичных» иммунонейтропений
- Хронические нейтропении при соматических заболеваниях
- Антибактериальная терапия
- Инфекционные осложнения при агранулоцитозах
- Дифференцировка миелотоксических агранулоцитозов с иммунными
- Патогенез миелотоксических агранулоцитозов
- Участие других факторов в патогенезе острых агранулоцитозов
- Клинико-гематологические данные при острых агранулоцитозах
