Вопросы терминологии и классификации гемодепрессий

Термин должен с максимальной точностью отражать суть того процесса, который он обозначает. К этому стремится специалист любой отрасли науки. Однако достигнуть полностью терминологической точности удается далеко не всегда: из-за сложности процесса, его многогранности и т. п. Наряду с этим иной раз в одно ж то же понятие вкладывают несколько различное конкретное содержание, что может затруднять общение и вести к неточным толкованиям излагаемого материала.

Кроме того, иногда одна и та же патология, особенно еще не четко очерченная, называется разными авторами неоднозначно, что создает семантическую путаницу и ведет к разногласиям между исследователями там, где их не долито быть.

Высказанные положения относятся и к терминологическим вопросам, касающимся депрессий кроветворения, многие из которых еще не получили в литературе достаточно широкого и полного освещения, или являются спорными, как, например, термин «гемодепрессии». Данное понятие довольно новое, точного определения его еще нет, и содержание остается неполным.

Приведенные соображения послужили основанием для обсуждения отдельных терминов в связи с гемодепрессиями, представленными в настоящей монографии.

Поскольку термина, объединяющего гипоплазии костного мозга и цитопенические состояния, нет, мы используем выражение «депрессии кроветворения», что означает угнетение, упадок, падение, снижение, а фактически количественное уменьшение чего-то (в данном случае числа клеток гемопоэза).

Имелся в виду также и тот факт, что уменьшение числа клеток одной и той же линии (в частности, гранулоцитопении, эритроцитопении и т. п.) может быть как центрального, так и периферического происхождения и развиться под влиянием одного и того же фактора. Наряду с этим известно, что течение периферической, даже одноростковой, цитопении (например, идиопатической тромбоцитопенической пурпуры) может осложниться развитием тотальной аплазии костного мозга.

Отсюда очевидно, что резкого водораздела между гипоплазией кроветворной ткани и цитопениями нет. Эти процессы могут оказаться взаимосвязанными не только при развитии болезни «от центра к периферии», но и в ситуации поражения от «периферии к центру».

Подчеркивая ограниченность публикаций в периодической литературе, специально обсуждающих данные аспекты, прежде всего, пожалуй, следует упомянуть работу S. М. Lewis, М. С. Path, R. L. Vervilgen (1973), которые уделили внимание отдельным терминам при анализе частных проблем дисэритропоэза.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина

Термин «цитопения»

Наиболее часто встречается термин «цитопения». Может быть, это самый точный термин. Он отражает количественное уменьшение клеток периферической крови. «Панцитопения» — одновременное уменьшение числа лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов. Некоторые авторы снижение количества циркулирующих в кровяном русле клеток обозначают словом «гемоцитопения», еще раз подчеркивая тем самым принадлежность такой патологии к периферической крови. «Гипоплазия костного мозга» — понятие менее…

«Неэффективный гемопоэз»

«Неэффективный гемопоэз» предполагает прежде всего кинетические изменения, нарушения созревания и выхода клеток гемопоэза из костного мозга в периферическую кровь и их интрамедуллярную гибель. Этот термин получил широкое распространение. Неэффективный гемопоэз следует рассматривать как заключительную фазу дисплазии, составную часть дизгемопоэза. По сути синонимами дизгемопоэза можно считать довольно часто встречающиеся в литературе последних лет термины «миелодисплазия», «гемопоэтическая…

Содержание термина «гранулоцитопоэз»

Целесообразно также уточнить содержание термина «гранулоцитопоэз». Понятие «гранулопоэз» нередко считают его синонимом. Однако они обозначают разные процессы: первый — продукцию гранулоцитов, а второй — процесс образования гранул в любой гемопоэтической клетке. Что касается отдельных нозологических форм, представляемых в настоящей монографии, то некоторое несоответствие их названия конкретному содержанию по данным литературы имеется при клинико-гематологическом комплексе, обозначенным…

«Гемодепрессии»

«Гемодепрессии» — большая группа заболеваний и состояний кроветворения, характеризующихся уменьшением количества клеток гемопоэза в костном мозге и/или в периферической крови. В это понятие мы включили гемодепрессии как центрального, так и периферического происхождения и не только в результате снижения продукции клеток гемопоэза костным мозгом, но и гипоплазии и цитопении (гемоцитопении) различного генеза: вследствие действия на клетки…

Поражения родоначальных клеток костного мозга

По уровню поражения родоначальных клеток костного мозга (полипотентная или унипотентная стволовая клетка) отдельные авторы различают тотальные и парциальные гипоплазии костного мозга. Парциальные: селективная эритробластопения, аутоиммунная центральная нейтропения (белоклеточная аплазия), амегакариоцитарная тромбоцитопения [Alter В. P. et al., 1978]. Безусловно, каждая из названных форм имеет клинические особенности, позволяющие рассматривать их как самостоятельные заболевания; или во всяком случае…

Главный симптом ГА

Один из главных симптомов ГА — геморрагический синдром. Его выраженность определяет тяжесть поражения кроветворения, но он скорее имеет прогностическое, чем диагностическое значение, так как протекает с различной интенсивностью па любом этапе болезни. На основании результатов сравнительного анализа изменений морфологических показателей, гемолитического процесса, порфиринового обмена и клонирования гранулоцитов в агаровых культурах выделили 3 варианта ГА. В…

Парциальная красноклеточная аплазия

Все исследователи считают самостоятельным видом гипоплазии парциальную красноклеточную аплазию (ПККА, эритробластофтиз). По нашим данным, она составляет 6% от всех больных ГА. Подводя итог изложенному, можно заключить, что наиболее рационален термин «гипопластическая анемия», поскольку даже очень глубокое угнетение гемопоэза может быть обратимым. В диагнозе нужно указать фазу болезни (острая фаза или клинико-гематологическая компенсация). К гемодепрессиям относят…