Поражения родоначальных клеток костного мозга
По уровню поражения родоначальных клеток костного мозга (полипотентная или унипотентная стволовая клетка) отдельные авторы различают тотальные и парциальные гипоплазии костного мозга. Парциальные: селективная эритробластопения, аутоиммунная центральная нейтропения (белоклеточная аплазия), амегакариоцитарная тромбоцитопения [Alter В. P. et al., 1978].
Безусловно, каждая из названных форм имеет клинические особенности, позволяющие рассматривать их как самостоятельные заболевания; или во всяком случае как самостоятельный вариант.
Указанные болезни нашли отражение в соответствующих разделах данной монографии (гипопластические анемии, гранулоцитопении, тромбоцитопении).
Одной из наиболее частых форм гемодепрессий является гипопластическая анемия (ГА). Она может быть приобретенной и врожденной. К врожденным формам ГА относится болезнь Фанкони, болезнь Дайемонда — Блекфэна, болезнь Эстрена — Дамешека. Они встречаются главным образом у детей и достаточно полно представлены в монографии Г. С. Мухамедзяновой (1970).
Некоторые исследователи предпочитают классифицировать ГА в зависимости от этиологического фактора: химическое, физическое воздействие, бактерии, гормональные нарушения и т. д.
Однако у большой группы больных причину ГА установить не удается. Кроме того, недостаточно хорошо известны особенности ГА в зависимости от этиологии, что препятствует не только построению классификации с использованием этиологического фактора этого заболевания, но и четко дифференцированному применению средств лечения.
Классификация приобретенной ГА у взрослых с учетом клиники, морфологических признаков и особенностей течения впервые была разработана Ф. Э. Файнштейном (1965), который выделил острую апластическую анемию, подострую апластическую анемию, подострую гипопластическую анемию, хроническую гипопластическую анемию, гипопластическую анемию с гемолитическим компонентом, гипопластическую анемию с сохраненным тромбоцитопоэзом (парциальная форма).
Большинство авторов формулирует диагноз гипопластической анемии с указанием этиологического фактора или идиопатической формы заболевания. При этом многие исследователи не различают гипоплазию и аплазию кроветворной ткани [Scott J. L., Cartwright G. Е., 1959; Stohlxnan F., 1972; Jepson J. H., 1973, и др.] и не вкладывают в эти понятия какого-либо дифференцирующего значения.
За последние 10 — 15 лет некоторые исследователи и мы получили новые данные о механизме развития и клинических проявлениях отдельных синдромов при ГА, позволяющих конкретно обсуждать обоснованность выделения ее вариантов.
В связи с тем что для постановки первичного диагноза временные параметры не пригодны, нами в первую очередь было уделено внимание признакам, по которым обычно производится разделение состояния кроветворной ткани на «гипопластическое» и «апластическое».
Предполагается, что термин «аплазия» обозначает более глубокую депрессию гемопоэза [Абдулкадыров К. М., Теодорович В. П., 1968, и др.]. Среди предлагаемых критериев более глубокого угнетения кроветворения главным является соотношение жирового и деятельного костного мозга в трепанобиоптате.
Однако тщательное сопоставление результатов морфологического исследования с другими проявлениями болезни не показало какой-либо корреляции между ними. Более того, выяснилось, что глубину депрессии каждый патогистолог трактует по-своему из-за отсутствия унифицированных критериев.
Однако некоторые авторы предлагают использовать данные исследования трепанобиоптата для выбора методов лечения и прогнозирования течения ГА при «аплазии» кроветворной ткани [Федоровская Н. А., Носкова Ю. К., 1975]. Мы изучили (совместно с Р. Н. Шишиной) 60 больных ГА, находящихся в фазе клинико-гематологической компенсации.
Оказалось, что у 25 из них в острой фазе болезни костный мозг был почти полностью замещен жировой тканью. Они получали различную терапию, включая спленэктомию. У некоторых из них «аплазия» кроветворной ткани сохранилась и в фазе клинико-гематологической компенсации, в то время как пунктах костного мозга был клеточным, а гемограмма нормальной.
Следовательно, понятие «гипоплазия» и «аплазия» кроветворения в том понимании, в котором они употреблялись до сих пор, мало пригодны для первичного формулирования диагноза, определения терапевтической тактики и классификации данного заболевания.
В поисках более рациональных показаний к трансплантации костного мозга у больных ГА предлагается выделять тяжелую форму этого заболевания (тяжелая апластическая анемия — ТАА), но не имеется в виду какой-либо особый вариант болезни, а просто учитывается тяжесть процесса [Camitta В. М. et al., 1974; Thomas Е. D., Storb R., 1984].
Вместе с тем в данной работе мы попытались выделить ориентировочные критерии для более глубокого (или, возможно, несколько иного патогенеза) угнетения кроветворения, позволяющие говорить о вероятности аплазии костного мозга, во всяком случае воспользовались этим термином для выделения особенностей течения болезни у части больных.
Смотрите — Главный симптом ГА
В настоящее время мы по существу отказались от понятий «острая», «подострая» и «хроническая» ГА, поскольку для диагностики временной фактор течения процесса использовать очень сложно, а подчас практически невозможно. Болезнь может длиться 10, 30 и 40 лет с редкими (1 раз в 2 — 6 лет) обострениями и, напротив, смерть может наступить и через 1 — 7 мес с момента выявления депрессии гемопоэза.
Сегодня еще нет достаточно достоверных признаков, позволяющих первоначально определить особенности дальнейшего развития болезни.
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина
