«Гемодепрессии»
«Гемодепрессии» — большая группа заболеваний и состояний кроветворения, характеризующихся уменьшением количества клеток гемопоэза в костном мозге и/или в периферической крови.
В это понятие мы включили гемодепрессии как центрального, так и периферического происхождения и не только в результате снижения продукции клеток гемопоэза костным мозгом, но и гипоплазии и цитопении (гемоцитопении) различного генеза: вследствие действия на клетки гемопоэза токсинов, бактерий, радиации, антител, иммунных комплексов и других факторов, а также неустановленной этиологии.
Имелись в виду главным образом приобретенные формы, более частые, чем врожденные и наследственные. Аргументом в пользу вышеуказанного содержания понятия «гемодепрессия» послужило также то, что не всегда удается установить уровень поражения кроветворения, а также причину уменьшения количества клеток: угнетение их продукции, неэффективный гемопоэз, иммунный конфликт или несколько факторов одновременно. Даже снижение «продукционного» потенциала костного мозга может быть обусловлено разными факторами: дефектом самих родоначальных клеток, ингибицией функции гемоиоэтина, нарушением клеточных коопераций, например, стволовых клеток с Т-хелперами или Т-супрессорами.
Обычно снижение содержания клеток гемопоэза сочетается с качественными изменениями в них и нарушениями кинетики. Однако степень их выраженности весьма различна и поэтому может занимать неоднозначное место в патогенезе и клинике болезни. Тем не менее основным принципом классификации гемодепрессии можно принять уменьшение числа клеточных элементов кроветворения. Конечно, этот принцип позволяет лишь относительно систематизировать и объединить патологические процессы. В некоторых отношениях он условный и даже спорный. В частности, почти все формы анемий сопровождаются эритроцитопенией.
Однако по ряду причин многие из них в настоящей монографии рассматриваются главным образом с точки зрения возможного возникновения апластического криза, лейко- и тромбоцитопений, гипорегенерации кроветворной ткани в процессе болезни.
Гемодепрессии делятся на приобретенные и наследственные. Среди приобретенных форм различают первичные и вторичные. Этиология первичных гемодепрессий в части наблюдений известна, когда ее установить не удается, говорят об идиопатическом варианте.
Под вторичной гемодепрессией подразумевается синдром гипоплазии кроветворной ткани костного мозга (иногда по типу гипопластической анемии, апластического криза) или цитопении развивающиеся при другом заболевании (лейкозы, лимфосаркома; пароксизмальная ночная гемоглобинурия, аутоиммунная гемолитическая анемия, талассемии, наследственный сфероцитоз, серповидноклеточная болезнь, остеосклероз — мраморная болезнь, системный склероз; железодефицитные, В12, фолиеводефицитные анемии, сидеробластные анемии; коллагенозы — болезнь Мошкович, системная красная волчанка, недифференцированный коллагеноз; истинные опухоли — рак желудка, кишечника, яичников, легких, почек, предстательной железы; вирусные заболевания — грипп, гепатит, ветряная оспа, корь, и др.; бактериальные инфекции — сепсис, туберкулез, бруцеллез и др.).
Однако указанные нарушения гемопоэза не обязательны для всех этих нозологических форм.
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина
