Часто умеренная тромбоцитопения выявляется у больных железодефицитными анемиями, особенно при длительном их течении. Дефицит железа в организме больного ведет к гипорегенерации кроветворной ткани. Это служит причиной склонности и к лейкопении. Коррекция анемии препаратами железа улучшает и остальные показатели гемопоэза. При возможном сочетании с дефицитом других факторов (витамин В12, фолиевая кислота и др.) лечение должно быть…
Тромбоцитопении
Тромбоцитопения — уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови, возникающее при различных заболеваниях и патологических состояниях; обычно проявляется повышенной кровоточивостью, поскольку тромбоциты участвуют в процессе гемостаза.
Снижение числа тромбоцитов менее 150*109/л — чаще приобретенная патология, но может быть наследственной или врожденной. Тромбоцитопения, так же, как, например, анемия, в большинстве случаев только симптом, хотя иногда основной. Уменьшение числа тромбоцитов часто сочетается с изменениями их структуры и функции.
Причины тромбоцитопений различны. Приобретенная тромбоцитопения может быть обусловлена снижением продукции этих клеток (гипоплазия кроветворения), повышенным разрушением (цитолитическое действие химических соединений, иммунный конфликт), повышенным потреблением (тромбообразование), механической травмой (спленомегалии, искусственные клапаны сердца), предположительно — дефицитом или инактивированием тромбопоэтина.
Наследственные тромбоцитопении чаще сочетаются с другими дефектами в этих клетках (аномалии мембраны, нарушение активности ферментов, способность тромбоцитов к агрегации и адгезии, реакции освобождения, тромбопластинообразования).
При падении числа тромбоцитов ниже критического уровня (20 — 30*109/л), как правило, появляются геморрагии. Тромбоцитопенические кровотечения отличаются от геморрагий другого генеза (дефекты плазменных факторов свертывания крови) быстрым возникновением после травмы и иногда продолжительностью несколько дней, поскольку тромбоциты обеспечивают так называемый первичный гемостаз до консолидации кровяного сгустка фибрином.
Локализация геморрагий различна, но в отличие от кровоточивости, связанной с плазменными нарушениями гемостаза, они редко возникают в суставах, мышцах, забрюшинном пространстве [Баркаган 3. С., 1978].
Приобретенные тромбоцитопении. Прежде всего необходимо отметить, что тромбоцитопения может быть перераспределительной, например, при шоковых состояниях, когда циркулирующие тромбоциты задерживаются в сосудах брюшной полости.
Тромбоцитопения развивается в результате повышенного потребления тромбоцитов (коагулопатия потребления), в частности при тромбообразовании.
Приобретенная тромбоцитопения может развиться: вследствие токсического влияния лекарственных средств (цитостатические препараты) или образования гаптеновых комплексов (гаптеновые иммунные тромбоцитопении), токсического действия химикатов, радиации, в результате интоксикации при инфекционных заболеваниях (сепсис, вирусные заболевания, токсоплазмоз, сифилис, туберкулез и др.).
Патогенез тромбоцитопении при инфекционных процессах окончательно не установлен. Не исключается прямое взаимодействие между тромбоцитами и инфекционным агентом, а также диссеминированное внутрисосудистое свертывание [Гаврилов О. К. и др., 1978, 1981].
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина
Лечение приобретенной тромбоцитопении зависит от основного заболевания. Аутоиммунный конфликт требует использования глюкокортикоидов и/или спленэктомии, реже цитостатических иммунодепрессантов. При установлении природы геморрагий следует иметь в виду, что их могут обусловить дефицит или функциональная неполноценность различных факторов свертывания крови, дефекты тромбоцитов при сохранном их количестве. Трансфузии тромбоцитов предпочтительно использовать при неиммунных тромбоцитопенических кровотечениях. В этом случае тромбоциты…
В публикациях последних лет приводятся клинические наблюдения, расширяющие принятые представления о механизме развития ИТП. Как уже упоминалось, вирусные и другие инфекции могут вызывать ИТП. Однако может развиться ремиссия ИТП при остром бактериальном или вирусном осложнении. В связи с такими наблюдениями предполагают, что инфекция угнетает продукцию антител к тромбоцитам или во время инфекции увеличивается продукция тромбоцитов….
Селезенка обычно не увеличена или увеличена незначительно. Каких-либо специфических для ИТП изменений в ней не возникает. Температура нормальная или слегка повышена. Время кровотечения удлинено, ретракция кровяного сгустка снижена. Диагностика ИТП нередко вызывает трудности, так как аналогичный симптомокомплекс, как уже упоминалось, может быть проявлением других заболеваний, в частности лимфопролиферативных процессов, системной красной волчанки, саркоидоза, тиреотоксикоза, злокачественных…
Помимо аутоиммунных, различают изоиммунные и трансиммунные тромбоцитопении у детей. Изоиммунные связаны с несовместимостью по тромбоцитарным антигенам между матерью и ребенком, трансиммунные — с проникновением через плаценту аутоантител от матери, страдающей ИТП, к ребенку. Гетероиммунные тромбоцитопении развиваются в результате образования антител, направленных к измененным поверхностным антигенам тромбоцитов. Модификация антигенов может быть вызвана лекарством или вирусной инфекцией….
Тромбоцитопения нередко сопровождает наследственные или врожденные дефекты структуры и функции тромбоцитов, чаще связанные с неполноценностью ферментов и/или оболочек клетки. К таковым относится синдром Бернара — Сулье. Его признаками являются гигантские формы тромбоцитов, отклонения в активности фактора 3, отсутствие в цитоплазматической оболочке мегакариоцитов и тромбоцитов гликопротеида, взаимодействующего с ФВ (фактор Виллибранда), VIII, V, XII факторами свертывания…
При диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови тромбоцитопения является следствием повышенного разрушения тромбоцитов в результате повреждения их фибрином в процессе его полимеризации. Повреждение или модификация эндотелиальных клеток, выражающаяся в торможении синтеза простациклина, также провоцирует адгезию тромбоцитов к сосудистой стенке. При декомпенсированном диссеминированном внутрисосудистом свертывании крови количество тромбоцитов в периферической крови составляет менее 100*109/л. Особенно выражена тромбоцитопения при…
Механизм развития лекарственной тромбоцитопении, возможно, иммунный, в частности, высказывается мнение об образовании комплекса из плазменного фактора и лекарственного препарата, стимулирующего образование антител к тромбоцитам. Существует также предположение, что лекарство фиксируется на тромбоцитах, меняя его антигенную структуру; это сопровождается образованием антител. Однако не исключается и супрессия продукции тромбоцитов. Тромбоцитопении отмечены при пернициозной анемии, ГА, лучевой болезни,…
