Умеренная тромбоцитопения у больных железодефицитными анемиями

28.01.2013

Часто умеренная тромбоцитопения выявляется у больных железодефицитными анемиями, особенно при длительном их течении. Дефицит железа в организме больного ведет к гипорегенерации кроветворной ткани. Это служит причиной склонности и к лейкопении. Коррекция анемии препаратами железа улучшает и остальные показатели гемопоэза.

При возможном сочетании с дефицитом других факторов (витамин В12, фолиевая кислота и др.) лечение должно быть комплексным.

Описана редкая (около 18 случаев), очевидно, приобретенная патология. Она выражается в эпизодах потери сознания, гипотермии (до 20 °С) и у некоторых больных с профузной потливостью в течение 12 ч, гиперкалиемией.

Имеется гематологический синдром в виде тромбоцитопении (до 19*109/л) при нормальном числе мегакариоцитов, непостоянно в сочетании с небольшой анемией и лейкоцитопенией, всегда с сидеробластозом (до 30%) костного мозга, обычно кольцевыми формами сидеробластов.

Периферические лимфатические узлы, селезенка и печень не увеличиваются. Этот симптомокомплекс возникает периодически у лиц обоего пола, разного возраста, длится до 2 нед. Затем спонтанно нормализуется температура, восстанавливаются показатели кроветворения. Кризы могут повторяться на протяжении нескольких лет, они прогностически неблагоприятны.

Причина и патогенез неизвестны, предполагается участие передней доли гипоталамуса или мозолистого тела. В экспериментах и при наблюдениях за людьми обнаружено, что неопластические и воспалительные процессы в указанных областях часто протекают с гипотермией, которая обусловливает тромбоцитопению. Тромбоцитопения нередко возникает у больных, перенесших операцию на сердце с охлаждением до 20 °С.

Очевидно, при низкой температуре нарушается синтез гема, снижаются обмен железа, активность ферментов, поэтому образуются кольцевые сидеробласты. Гиперкалиемия, вероятно, связана с изменением метаболизма в эритроцитах и функции почек [Villalobos Т. Y. et al., 1958; Fox R. H. et al., 1970; O′Brien И. et al., 1982].

Тромбоцитопения часто возникает при уремии. В сочетании с дисфункцией тромбоцитов (приобретенная тромбоцитопатия) тромбоцитопения является важным клиническим признаком.

При установлении природы тромбоцитопении нужно иметь в виду впервые описанный французскими авторами [Moren R. et al., 1957] Tn-синдром (появление Тn-рецепторов на эритроцитах и тромбоцитах, обусловливающих смешанную агглютинацию), часто связанный с гематологическими отклонениями (тромбоцитопения, лейкопения и умеренная гемолитическая анемия).

В основе патогенеза этого синдрома лежат нарушения процессов гликолиза на поверхности эритроцитов и тромбоцитов. Возможно, гематологические нарушения являются результатом соматической мутации стволовой клетки и инкорпорации вируса в геном [Cartron J. Р. et al., 1980].

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина

Читайте далее: