Исследования, проведенные совместно с сотрудниками патогистологической лаборатории ЦНИИГПК, показали по данным: трепанобиоптата костного мозга сохранность нормальной структуры костной ткани, иногда обнаруживаются лишь небольшие очаги ее рассасывания. Вблизи костных балок часто выявляются: нежные фиброретикулярные волокна и группы ретикулярных клеток. В препаратах могут встречаться опустошенные костномозговые пространства, почти всегда преобладает жировая ткань. Вблизи элементов стромы выявляются единичные…
Депрессии кроветворения
Гранулоцитопения при ГА предрасполагает к развитию инфекционных осложнений. Наиболее часто возникают пневмония, инфильтраты или абсцессы в месте инъекций (нередко после образования гематомы). При тяжелом течении заболевания бывают парапроктиты, гнойно-некротические процессы в промежности, сепсис. ГА сама по себе не сопровождается лихорадкой, температура повышается в случае присоединения инфекции. Лихорадка может быть субфебрильной, ремиттирующей, интермиттирующей с размахами от…
Ни у одного из наблюдаемых нами больных как клинически, так и патологоанатомически не наблюдалось увеличения лимфатических узлов. При микроскопическом исследовании выявляются расширение синусов, значительное уменьшение массы лимфатической ткани, много гемосидерина. При ГА нет каких-либо закономерных нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Боль в животе чаще связана с геморрагиями в слизистой оболочке желудка и кишечника, в брыжейке. Гипопластическая…
Динамическое исследование кроветворения показывает, что при ГА — ПНГ панцитопения сохраняется в 87,5% случаев на протяжении всего заболевания, гипоплазия костного мозга по данным миелограммы — в 77% наблюдений, трепанобиопсии — у 75% больных. В 75% случаев признаки ПНГ не получили дальнейшего развития. У 33% больных заболевание не сопровождается заметными гемолитическими кризами и больные умирают при…
Нарушение обмена железа по типу ГА подтверждается также особенностями содержания сидероцитов и сидеробластов в костном мозге. Если при ПНГ число этих клеток уменьшено, как в случаях любой железодефицитной анемии, то у больных ГА — ПНГ их количество либо нормально, либо повышено, иногда выявляются кольцевые формы сидеробластов. При ГА — ПНГ средний диаметр эритроцитов колеблется от…
При анализе клинического течения ГА с синдромом внутрисосудистого гипергемолиза типа ПНГ возникает мысль о не выясненном еще дефекте в ферментных или гормональных системах, связанных с продукцией костномозговых клеточных элементов. Быть может, какие-то из них поражаются не всегда одновременно и не всегда в определенных сочетаниях, что создает разнообразие во времени появления, симптоматике и выраженности обсуждаемых синдромов….
Патогенез ПККА довольно интенсивно изучается в последние годы, прежде всего с точки зрения уровня поражения. Поскольку основным проявлением заболевания служит селективная эритроидная гипоплазия, то не исключается, что объектом патологического воздействия является комитированная клетка-предшественник. По экспериментальным данным, она может поражаться непосредственно (ПККА I тип) или опосредованно, в результате нейтрализации нормальной функции эритропоэтина (ПККА II тип). Повышение…
Клинически ПККА проявляется прежде всего глубокой, рефрактерной к антианемическим препаратам анемией. В костном мозге число эритроидных клеток уменьшено, часто при относительной сохранности его общей клеточности и других ростков кроветворения. Количество лейкоцитов и тромбоцитов либо нормально, либо умеренно снижено. Лейкоцитарная формула не изменена или имеется сдвиг влево до единичных миелоцитов. Встречаются случаи эритробластофтиза с увеличенным числом…
Большой интерес вызывает сообщение J. Hanai и соавт. (1980) об особенностях течения ГА у больной 66 лет в свете роли микроокружения гемопоэтических стволовых клеток в патогенезе болезни и признаков иммунного конфликта. У данной больной ГА сопровождалась гипергаммаглобулинемией. В пунктате костного мозга выявлялось повышенное содержание плазматических клеток, а гистологическое его исследование показало утолщение стенок мелких сосудов…
Ведущими классическими признаками ГА в гемограмме являются анемия, лейкоцитопения, абсолютная гранулоцитопения, относительный лимфоцитоз и тромбоцитопения, часто повышенная СОЭ. Величина всех показателей может сильно варьировать. Анемия нормохромная, нормоцитарная. У части больных отмечается склонность к макроцитозу. Содержание гемоглобина может колебаться от 18 до 110 г/л, обычно составляет 50 — 80 г/л. Количество эритроцитов изменяется соответственно уровню гемоглобина….
