Депрессии кроветворения

Данные трепанобиоптата костного мозга

Исследования, проведенные совместно с сотрудниками патогистологической лаборатории ЦНИИГПК, показали по данным: трепанобиоптата костного мозга сохранность нормальной структуры костной ткани, иногда обнаруживаются лишь небольшие очаги ее рассасывания. Вблизи костных балок часто выявляются: нежные фиброретикулярные волокна и группы ретикулярных клеток. В препаратах могут встречаться опустошенные костномозговые пространства, почти всегда преобладает жировая ткань. Вблизи элементов стромы выявляются единичные…

Гранулоцитопения при ГА

Гранулоцитопения при ГА предрасполагает к развитию инфекционных осложнений. Наиболее часто возникают пневмония, инфильтраты или абсцессы в месте инъекций (нередко после образования гематомы). При тяжелом течении заболевания бывают парапроктиты, гнойно-некротические процессы в промежности, сепсис. ГА сама по себе не сопровождается лихорадкой, температура повышается в случае присоединения инфекции. Лихорадка может быть субфебрильной, ремиттирующей, интермиттирующей с размахами от…

Увеличения лимфатических узлов

Ни у одного из наблюдаемых нами больных как клинически, так и патологоанатомически не наблюдалось увеличения лимфатических узлов. При микроскопическом исследовании выявляются расширение синусов, значительное уменьшение массы лимфатической ткани, много гемосидерина. При ГА нет каких-либо закономерных нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Боль в животе чаще связана с геморрагиями в слизистой оболочке желудка и кишечника, в брыжейке. Гипопластическая…

Динамическое исследование кроветворения

Динамическое исследование кроветворения показывает, что при ГА — ПНГ панцитопения сохраняется в 87,5% случаев на протяжении всего заболевания, гипоплазия костного мозга по данным миелограммы — в 77% наблюдений, трепанобиопсии — у 75% больных. В 75% случаев признаки ПНГ не получили дальнейшего развития. У 33% больных заболевание не сопровождается заметными гемолитическими кризами и больные умирают при…

Нарушение обмена железа по типу ГА

Нарушение обмена железа по типу ГА подтверждается также особенностями содержания сидероцитов и сидеробластов в костном мозге. Если при ПНГ число этих клеток уменьшено, как в случаях любой железодефицитной анемии, то у больных ГА — ПНГ их количество либо нормально, либо повышено, иногда выявляются кольцевые формы сидеробластов. При ГА — ПНГ средний диаметр эритроцитов колеблется от…

Анализ клинического течения ГА

При анализе клинического течения ГА с синдромом внутрисосудистого гипергемолиза типа ПНГ возникает мысль о не выясненном еще дефекте в ферментных или гормональных системах, связанных с продукцией костномозговых клеточных элементов. Быть может, какие-то из них поражаются не всегда одновременно и не всегда в определенных сочетаниях, что создает разнообразие во времени появления, симптоматике и выраженности обсуждаемых синдромов….

Патогенез ПККА

Патогенез ПККА довольно интенсивно изучается в последние годы, прежде всего с точки зрения уровня поражения. Поскольку основным проявлением заболевания служит селективная эритроидная гипоплазия, то не исключается, что объектом патологического воздействия является комитированная клетка-предшественник. По экспериментальным данным, она может поражаться непосредственно (ПККА I тип) или опосредованно, в результате нейтрализации нормальной функции эритропоэтина (ПККА II тип). Повышение…

Клиника ПККА

Клинически ПККА проявляется прежде всего глубокой, рефрактерной к антианемическим препаратам анемией. В костном мозге число эритроидных клеток уменьшено, часто при относительной сохранности его общей клеточности и других ростков кроветворения. Количество лейкоцитов и тромбоцитов либо нормально, либо умеренно снижено. Лейкоцитарная формула не изменена или имеется сдвиг влево до единичных миелоцитов. Встречаются случаи эритробластофтиза с увеличенным числом…

Избыточное накопление железа в митохондриях эритро- и нормобластов

В литературе называют 8 заболеваний и патологических состояний, при которых происходит избыточное накопление железа в митохондриях эритро- и нормобластов. Это талассемия, наследственная сидеробластная анемия, рефрактерная нормобластическая анемия, кожная форма порфирии, свинцовое отравление, механический гемолиз, состояние после лечения хлорамфениколом, пиридоксин-дефицитная анемия [Bettini R. et al., 1982]. Мы считаем возможным добавить ГА. Следует обратить внимание на то,…

Железопротеин

Железопротеин содержится в элементах, где его обычно нет [Фетисов В. В., Терентьева Э. И., Турбина Н. С., 1973]. Так, у некоторых больных ГА обнаруживаются его скопления в плазматических клетках костного мозга при световой и электронной микроскопии. В цитоплазме некоторых плазматических клеток выявляются фрагменты эритроцитов на различных стадиях деструкции. Это подтверждается реакцией Штейна на билирубин-биливердиновый комплекс….