Увеличения лимфатических узлов
Ни у одного из наблюдаемых нами больных как клинически, так и патологоанатомически не наблюдалось увеличения лимфатических узлов. При микроскопическом исследовании выявляются расширение синусов, значительное уменьшение массы лимфатической ткани, много гемосидерина.
При ГА нет каких-либо закономерных нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Боль в животе чаще связана с геморрагиями в слизистой оболочке желудка и кишечника, в брыжейке.
Гипопластическая анемия с синдромом пароксизмальной ночной гемоглобинурии
Гипопластическая анемия с синдромом пароксизмальной ночной гемоглобинурии (син.: ГА — ПНГ). У большинства больных ГА установлен внутриклеточный гипергемолиз, в 20% наблюдений внутрисосудистый, по типу ПНГ, что позволило выделить подобные случаи в самостоятельный вариант ГА.
Впервые о таком сочетании синдромов сообщили J. М. Quagliana и соавт. (1964). Однако эти авторы и другие исследователи располагали данными об очень небольшом числе больных, что не позволяло представить панораму болезни с достаточной полнотой. Наши систематические и разносторонние исследования у 24 больных ГА — ПНГ дают возможность подробно охарактеризовать данную патологию.
Изучение синдрома ПНГ, сопровождающего другое заболевание, строилось на сравнении с типичной ПНГ.
У 41% пациентов с ГА — ПНГ можно предполагать отрицательное влияние на гемопоэз лекарств или других веществ, предшествовавшее гипоплазии кроветворения и гемолизу. Возраст больных не отличается от такового при ГА, 38% случаев составили женщины. Давность ГА к моменту выявления симптомов ПНГ колеблется от 1 — 6 мес до 10 лет, но у большинства составляет 3 — 6 лет. В 30% наблюдений гипоплазия и синдром ПНГ возникают одновременно. У больных ГА — ПНГ встречаются геморрагии различной интенсивности и локализации.
К началу болезни падение уровня гемоглобина достигает 90 — 32 л/г, число лейкоцитов 4,6 — 0,9*109/л, тромбоцитов — 54 — 0,4*109/л. Относительный лимфоцитоз в периферической крови у большинства выражен сравнительно нерезко, ретикулоцитоз (чаще в пределах 12 — 38‰) отмечен у 83,3% больных.
У всех больных ГА — ПНГ в разной степени выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия эритроцитов, но в отличие от ПНГ не обнаруживается гипохромия.
Анемия нормохромная, большей частью макроцитарная. Индекс созревания эритро- и нормобластов нормальный, тогда как в типичных случаях ПНГ он снижен. Результаты исследования миелограммы при ГА — ПНГ существенно не отличаются от таковых при обычной ГА.
У 90% больных имеются характерные признаки гипоплазии кроветворной ткани по данным трепанобиоптата подвздошной кости.
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина
