Клиника

Вопросы клиники ГА уже освещены во многих работах, в том числе монографиях. Однако с течением времени накопились новые сведения, позволяющие по-другому понимать и оценивать некоторые проявления болезни и рациональнее использовать существующие методы лечения.

В основной симптомокомплекс болезни входят панцитопения, уменьшение клеточности костного мозга с увеличением жировой ткани (смотрите рисунок ниже), неполноценность гемопоэтических клеток (дисплазия), геморрагический синдром.


Костный мозг

Костный мозг

Резкое преобладание жировой ткани над миелоидной при гипопластической анемии. Трепанобиоптат. Ув. 160.


Для ГА нехарактерно увеличение селезенки, периферических лимфатических узлов и печени.

По нашим данным, в 89,8% случаев заболевание начинается постепенно. Между первыми предвестниками болезни и развернутой клинической картиной чаще проходит 2 — 3 мес, но этот интервал может достигать и 12 — 14 мес. Нередко сначала появляются общая слабость, бледность кожных покровов. Некоторые больные не сразу обращаются к врачу, и поскольку уровень гемоглобина снижается медленно, организм успевает в определенной степени адаптироваться к малокровию.

В подобных ситуациях иногда гемограмму исследуют лишь частично и устанавливают только анемический синдром без уточнения его характера. Назначают различные антианемические средства, в первую очередь препараты железа. Как правило, такое лечение оказывается неэффективным.

В связи с редукцией гемоглобина появляются одышка при физической нагрузке, сердцебиения, иногда головокружения. Так как одновременно с нарушением эритропоэза уменьшается продукция тромбоцитов, в 74,7% случаев возникают геморрагии.

Нередко обнаруживают необъяснимые синяки на коже, бывают носовые кровотечения, обильные и длительные менструации.

Это вызывает у больных тревогу и побуждает искать помощи у врача.

Хотя клиника ГА хорошо известна и многократно описана в литературе, последовательность развития симптоматики, т. е. предболезнь ГА, с определенностью не установлена.

Вероятно, сначала она может не полностью соответствовать описанной выше. Так, G. Е. Cartwright и соавт. (1980) предполагают, что сначала появляется тромбоцитопения с геморрагиями, затем анемический синдром и, наконец, нейтропения, часто с инфекционными осложнениями.

Внешний вид больного ГА довольно характерен: бледность, иногда с легким желтушным оттенком, синяки и/или петехии, подкожный жировой слой обычно сохранен, он может даже быть избыточным вследствие нарушения процессов окисления.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина

Данные трепанобиоптата костного мозга

Исследования, проведенные совместно с сотрудниками патогистологической лаборатории ЦНИИГПК, показали по данным: трепанобиоптата костного мозга сохранность нормальной структуры костной ткани, иногда обнаруживаются лишь небольшие очаги ее рассасывания. Вблизи костных балок часто выявляются: нежные фиброретикулярные волокна и группы ретикулярных клеток. В препаратах могут встречаться опустошенные костномозговые пространства, почти всегда преобладает жировая ткань. Вблизи элементов стромы выявляются единичные…

Гранулоцитопения при ГА

Гранулоцитопения при ГА предрасполагает к развитию инфекционных осложнений. Наиболее часто возникают пневмония, инфильтраты или абсцессы в месте инъекций (нередко после образования гематомы). При тяжелом течении заболевания бывают парапроктиты, гнойно-некротические процессы в промежности, сепсис. ГА сама по себе не сопровождается лихорадкой, температура повышается в случае присоединения инфекции. Лихорадка может быть субфебрильной, ремиттирующей, интермиттирующей с размахами от…

Увеличения лимфатических узлов

Ни у одного из наблюдаемых нами больных как клинически, так и патологоанатомически не наблюдалось увеличения лимфатических узлов. При микроскопическом исследовании выявляются расширение синусов, значительное уменьшение массы лимфатической ткани, много гемосидерина. При ГА нет каких-либо закономерных нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Боль в животе чаще связана с геморрагиями в слизистой оболочке желудка и кишечника, в брыжейке. Гипопластическая…

Динамическое исследование кроветворения

Динамическое исследование кроветворения показывает, что при ГА — ПНГ панцитопения сохраняется в 87,5% случаев на протяжении всего заболевания, гипоплазия костного мозга по данным миелограммы — в 77% наблюдений, трепанобиопсии — у 75% больных. В 75% случаев признаки ПНГ не получили дальнейшего развития. У 33% больных заболевание не сопровождается заметными гемолитическими кризами и больные умирают при…

Нарушение обмена железа по типу ГА

Нарушение обмена железа по типу ГА подтверждается также особенностями содержания сидероцитов и сидеробластов в костном мозге. Если при ПНГ число этих клеток уменьшено, как в случаях любой железодефицитной анемии, то у больных ГА — ПНГ их количество либо нормально, либо повышено, иногда выявляются кольцевые формы сидеробластов. При ГА — ПНГ средний диаметр эритроцитов колеблется от…

Анализ клинического течения ГА

При анализе клинического течения ГА с синдромом внутрисосудистого гипергемолиза типа ПНГ возникает мысль о не выясненном еще дефекте в ферментных или гормональных системах, связанных с продукцией костномозговых клеточных элементов. Быть может, какие-то из них поражаются не всегда одновременно и не всегда в определенных сочетаниях, что создает разнообразие во времени появления, симптоматике и выраженности обсуждаемых синдромов….

Патогенез ПККА

Патогенез ПККА довольно интенсивно изучается в последние годы, прежде всего с точки зрения уровня поражения. Поскольку основным проявлением заболевания служит селективная эритроидная гипоплазия, то не исключается, что объектом патологического воздействия является комитированная клетка-предшественник. По экспериментальным данным, она может поражаться непосредственно (ПККА I тип) или опосредованно, в результате нейтрализации нормальной функции эритропоэтина (ПККА II тип). Повышение…

Клиника ПККА

Клинически ПККА проявляется прежде всего глубокой, рефрактерной к антианемическим препаратам анемией. В костном мозге число эритроидных клеток уменьшено, часто при относительной сохранности его общей клеточности и других ростков кроветворения. Количество лейкоцитов и тромбоцитов либо нормально, либо умеренно снижено. Лейкоцитарная формула не изменена или имеется сдвиг влево до единичных миелоцитов. Встречаются случаи эритробластофтиза с увеличенным числом…

Сочетание цитопении с гипоплазией костного мозга

При ГА цитопения сочетается с гипоплазией костного мозга выявляемой с помощью пункции и трепанобиопсии. Мазки костного мозга бедны ядросодержащими клетками, об этом же говорит и подсчет абсолютного количества миелокариоцитов. У здоровых людей их число колеблется от 50*109/л до 150*109/л [Шрустовская Л. Э., 1978]. У больных ГА число миелокариоцитов составляет 45 — 20*109/л и менее. Однако…

Ведущие классические признаки ГА в гемограмме

Ведущими классическими признаками ГА в гемограмме являются анемия, лейкоцитопения, абсолютная гранулоцитопения, относительный лимфоцитоз и тромбоцитопения, часто повышенная СОЭ. Величина всех показателей может сильно варьировать. Анемия нормохромная, нормоцитарная. У части больных отмечается склонность к макроцитозу. Содержание гемоглобина может колебаться от 18 до 110 г/л, обычно составляет 50 — 80 г/л. Количество эритроцитов изменяется соответственно уровню гемоглобина….