Мегалобластные анемии

Мегалобластные анемии — группа заболеваний, причиной развития которых является дефицит витамина В12 и фолатов. Снижение содержания витамина В12 встречается значительно чаще, чем дефицит фолатов, и очень редко выявляется дефицит обоих названных факторов.

Снижение содержания витамина В12 может обусловливаться разными причинами: нарушением продукции «внутреннего» фактора (фактора Кастла), повышенным его расходованием, нарушением условий всасывания и недостаточным поступлением с пищей. Поскольку В12-фолиеводефицитные анемии сопровождаются цитопениями вследствие нарушения созревания кроветворных клеток и неэффективного гемопоэза, они обсуждаются в данной монографии.

Перницнозная анемия (болезнь Аддисона — Бирмера) представляет собой одно из наиболее детально изученных заболеваний в группе В12-дефицитных анемий. Термин «пернициозная» анемия, предложенный Biermer в 1872 г., означающий «злокачественная» анемия, имеет чисто историческое значение, так как в настоящее время заболевание излечимо.

Различают приобретенную и врожденную формы пернициозной анемии. Врожденные формы заболевания наследуются по аутосомно-рецессивному типу, что подтверждается началом болезни в раннем возрасте, частотой родственных браков среди родителей больных, случаями заболевания у сибсов [Мухамедиева С. М., 1982]. Приобретенная форма пернициозной анемии чаще развивается в пожилом возрасте, редко у людей моложе 30 лет. С одинаковой частотой поражаются мужчины и женщины.

W. В. Castle et al. в 1929 г. наблюдали положительные клинические результаты у больных с тяжелой, неизвестного генеза анемией, которые употребляли говядину, обработанную нормальным желудочным соком, в то время как ни мясо, ни желудочный сок по отдельности подобного эффекта не давали.

Эти данные позволили предположить, что мясо содержит «внешний» фактор, который комбинируется с желудочным «внутренним» фактором.

В 1948 г. одновременно Е. L. Smith и L. F., J. Parker, а также Е. L. Rickes с соавт. выделили витамин В12. Было установлено, что именно он является «внешним» фактором, а «внутренний» фактор представлен связывающим протеином, необходимым для абсорбции пищевого витамина В12.

При пернициозной анемии взрослых всегда выявляется выраженная атрофия слизистой оболочки желудка с потерей или значительной недостаточностью секреции, в том числе внутреннего фактора. Причины поражения желудка недостаточно ясны.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина

Изменения психики

Редкими, но наиболее серьезными, являются изменения психики в виде галлюцинаций, маниакальных вспышек, параноидного и шизофренического состояния, которые исчезают при своевременно начатом лечении. Нарушения кроветворения представлены анемией мегалобластного типа. В мазках крови выявляют макроовалоцитоз эритроцитов. Основной продукцией мегалобластического эритропоэза являются макроциты, часто овальной формы. Такие клетки содержат много гемоглобина, вследствие чего зона центрального просветления уменьшена или…

Витамин В12 в лечении больных пернициозной анемией

Наилучшие результаты в лечении больных пернициозной анемией дает витамин В12 в форме цианкобаламина и оксикобаламина. Последний лучше связывается с белками сыворотки. Оптимальная лечебная доза витамина В12 определяется тяжестью заболевания. В нетяжелых случаях рекомендуют внутримышечное введение препарата по 100 — 200 мкг ежедневно в течение 6 — 7 дней. Показателем перехода мегалобластического кроветворения в нормобластическое является…

Агастральная анемия

Через 2 — 8, реже 10 лет после гастроктомии, когда удаляются все клетки, секретирующие внутренний фактор, если больной не получает профилактического лечения витамином В12, развивается его недостаточность. Дефицит витамина В12 может возникнуть также после частичной резекции желудка. В 20 % случаев мегалобластные анемии, развившиеся после резекции, обусловлены недостатком фолиевой кислоты. Часто мегалобластному эритропоэзу сопутствуют признаки…

Спру

Это заболевание чаще возникает у женщин (нередко во время беременности и кормления). Спру развивается, возможно, в результате врожденной аномальной реакции на растительный белок, водонерастворимую богатую глютамином белковую фракцию пшеницы и других злаков. Предполагают, что у больных имеется недостаточность кишечной пептидазы, которая в норме обезвреживает токсические пептиды в растительном белке. Кроме похудания, глоссита, вздутия живота, стеатореи…

Гастрит при пернициозной анемии

Гастрит при пернициозной анемии прогрессирует. Гистологически различают стадии поверхностного и атрофического гастрита, при котором разрушаются железистые структуры с нарастающим снижением желудочной секреции. Сначала исчезает хлористоводородная кислота, затем пепсин и внутренний фактор. У больных тяжелым атрофическим гастритом нарушается абсорбция витамина В12. К известным причинам гастрита относятся химические, термические и механические повреждения слизистой оболочки, алиментарный дефицит железа,…

Диагностика пернициозной анемии

Диагностика пернициозной анемии основывается на анемии, макроцитозе эритроцитов, мегалобластном костном мозге, низком содержании в сыворотке крови витамина В12, положительном тесте Шиллинга (коррекция нарушений абсорбции витамина B12 внутренним фактором). К важным симптомам болезни можно отнести почти постоянную лейкопению, склонность к тромбоцитопении, свидетельствующие об угнетении этих ростков гемопоэза, а также поражение нервной системы [Castle W. В., 1970;…