Синдромы удлиненного интервала Q — T (этиология и патогенез)

В зарубежной литературе начиная с 50-х годов появился ряд сообщений о больных, у которых отмечается врожденное удлинение интервала Q — Т на ЭКГ, приступы потери сознания и внезапная смерть. Наличие указанных признаков у лиц, страдающих врожденной глухонемотой, известно под названием синдрома Джервела — Ланге-Нильсена (Jervell, Lange-Nielsen).

Эти авторы описали данный синдром в 1957 г. Аналогичный синдром, но без глухонемоты, описан Romano и соавторами (1963) и Ward (1964) и получил название синдрома Романо — Уорда. Есть данные о том, что синдромы Джервела и Романо — Уорда генетически обусловлены, так как обычно наблюдаются у кровных родственников. Единичные сообщения, посвященные этим синдромам, имеются в отечественной литературе (А. И. Лукошевичуте, Д. И. Рейнгардене, 1976).

Известна и приобретенная форма синдрома удлиненного интервала Q — Т с приступами синкопе (Motte et al., 1970). Врожденные синдромы удлиненного интервала Q — Т довольно редки, приобретенное удлинение Q — Т встречается значительно чаще. Из 122 больных инфарктом миокарда, у которых наблюдалась фибрилляция желудочков, удлинение интервала Q — Т отмечено нами у 21, т. е. у 17,2% (В. Л. Дощицин И. Н. Меркулова, 1976).

Этиология врожденного удлинения интервала Q — Т не выяснена. Считают, что в патогенезе удлинения этого интервала и приступов синкопе у таких больных очень важную роль играет повышение тонуса симпатической нервной системы. На это указывает четкая связь приступов с физической или эмоциональной нагрузкой, а также терапевтический эффект β-адреноблокаторов и симпатэктомии.

Предполагают, что у больных с врожденным удлинением интервала Q — Т преобладает левосторонняя активность симпатической иннервации. Четких данных, указывающих на патогенетическую роль дисфункции симпатической нервной системы, при приобретенном синдроме удлиненного интервала Q — Т нет. Считают, что удлинение интервала Q — Т таких больных отражает диффузную десинхронизацию и замедление процессов реполяризации в миокарде. Иногда этому способствуют гипокальциемия, гипокалиемия, применение некоторых медикаментозных средств, например хинидина, фенотиазина и др.

Приступы потери сознания при синдромах удлиненного интервала Q — Т возникают в связи с развитием фибрилляции или трепетания желудочков, реже — желудочковой тахикардии. Известны отдельные случаи синкопальных атак, вызванных асистолией желудочков. Наклонность больных с удлиненным интервалом Q — Т к развитию желудочковой тахикардии и фибрилляции связывают с тем, что у них увеличивается опасность попадения желудочковых экстрасистол в ранимый период сердечного цикла.

Дисфункция симпатической иннервации может создавать условия для возникновения желудочковой экстрасистолии, а также для развития фибрилляции желудочков.

«Блокады сердца», В.Л.Дощицин

Читайте далее: