А-альфа-липопротеидемия

Известна также под названием «тенжирская болезнь». Основное изменение в ЛП крови: отсутствие ЛПВП нормального состава. Это заболевание Впервые обнаружено у лиц, родившихся на небольшом острове Тэнжир, расположенном у Атлантического побережья США.

Заболевание имеет наследственную природу. Механизм резкого снижения ЛПВП в плазме крови при тэнжирской болезни связан в первую очередь с ускорением процессов катаболизма этих ЛП и апо A-I и апо А-II.

В норме ЛПВП, активируя липопротеидлиполиз, способствуют удалению из крови ХМ и ЛПОНП, выполняя роль «чистильщиков» по отношению к продуктам их катаболизма. В отсутствие ЛПВП происходит накопление ремнантных частиц указанных классов ЛП, обогащенных эфирами ХС, элиминация которых из крови осуществляется клетками ретикулоэндотелиальной системы.

В связи с этим содержание эфиров ХС в миндалинах, селезенке, лимфатических узлах у пациентов с тэнжирской болезнью возрастает в 25 — 150 раз по сравнению с нормой. Это обусловливает появление ряда характерных для данной болезни клинических симптомов.

Предполагали, что у пациентов с тэнжирской болезнью должно быть быстрое и раннее развитие ИБС, однако это предположение не оправдалось.

Гетерозиготы с тэнжирской болезнью нередко доживают до 80 — 90 лет без выраженных признаков ИБС. Возможно, низкий уровень ЛПИП, который также характерен для данного заболевания, не способствует развитию атеросклероза.

«Превентивная кардиология»,
под редакцией Г.И.Косицкого