А-альфа-липопротеидемия
Известна также под названием «тенжирская болезнь». Основное изменение в ЛП крови: отсутствие ЛПВП нормального состава. Это заболевание Впервые обнаружено у лиц, родившихся на небольшом острове Тэнжир, расположенном у Атлантического побережья США.
Заболевание имеет наследственную природу. Механизм резкого снижения ЛПВП в плазме крови при тэнжирской болезни связан в первую очередь с ускорением процессов катаболизма этих ЛП и апо A-I и апо А-II.
В норме ЛПВП, активируя липопротеидлиполиз, способствуют удалению из крови ХМ и ЛПОНП, выполняя роль «чистильщиков» по отношению к продуктам их катаболизма. В отсутствие ЛПВП происходит накопление ремнантных частиц указанных классов ЛП, обогащенных эфирами ХС, элиминация которых из крови осуществляется клетками ретикулоэндотелиальной системы.
В связи с этим содержание эфиров ХС в миндалинах, селезенке, лимфатических узлах у пациентов с тэнжирской болезнью возрастает в 25 — 150 раз по сравнению с нормой. Это обусловливает появление ряда характерных для данной болезни клинических симптомов.
Предполагали, что у пациентов с тэнжирской болезнью должно быть быстрое и раннее развитие ИБС, однако это предположение не оправдалось.
Гетерозиготы с тэнжирской болезнью нередко доживают до 80 — 90 лет без выраженных признаков ИБС. Возможно, низкий уровень ЛПИП, который также характерен для данного заболевания, не способствует развитию атеросклероза.
«Превентивная кардиология»,
под редакцией Г.И.Косицкого
- Недостаточная физическая активность
- Особенности личности и поведения
- Наследственные факторы
- Подагра
- Сочетанное действие факторов риска
- Роль и место других факторов в патогенезе атеросклероза
- Оценка роли этиологических факторов
- Пол и возраст
- Артериальная гинертония
- Курение
- Нарушения толерантности к глюкозе (диабет)
- Нарушения толерантности к глюкозе (уровень липидов)
- Ожирение (избыточная масса тела)
- Моноклональная теория (гипотеза R. L. Jackson и А. М. Gotto)
- Гиперхиломикронеми я и гиперпребета-липопротеидемия
- Аутоиммунная теория
- Гипобета-липопротеидемия