Гиперхиломикронемия

26.10.2010

Тип I. Основное изменение в ЛП крови: высокое содержание ХМ в плазме крови натощак.

Содержание ТГ крови резко повышено, уровень ХС — либо в пределах нормы, либо слегка повышен.

Плазма крови выглядит, как молоко. При ее стоянии всплывает сливкообразный слой ХМ. Причиной накопления ХМ является генетически обусловленная недостаточность или даже полное отсутствие липопротеидлипазы, расщепляющей ХМ.

Клинически нарушения обмена липидов, свойственные I типу ГЛП, проявляются в детском возрасте. Наиболее характерными симптомами являются гепатоспленомегалия, внезапные приступы абдоминальной колики, явления панкреатита.

При увеличении содержания ТГ в плазме крови до 17,0 ммоль/л (1500 мг/дл) отмечается появление эруптивных ксантом, которые не имеют определенной локализации и легко рассасываются при нормализации уровня ТГ.

Примечательно, что у лиц с I типом ГЛП практически не развивается атеросклероз и не встречается ИБС. Случаи первичной гиперхиломикронемии в популяциях чрезвычайно редки.

«Превентивная кардиология»,
под редакцией Г.И.Косицкого