А-бета-липопротеидемия

Заболевание, называемое также «акантоцитоз».

Основное изменение в ЛП крови: отсутствие ЛПНП или резко сниженная их концентрация.

Наиболее характерной особенностью данного заболевания является практически полное отсутствие в плазме крови всех классов ЛП, содержащих апо В: ЛПНП, ЛППП, ЛПОНП и ХМ.

Содержание ХС очень низкое и колеблется от 1,3 до 2,0 ммоль/л (от 50 до 77 мг/дл), причем весь ХС приходится на ЛПВП. Содержание ТГ колеблется от нулевых значений до 0,25 ммоль/л (22 мг/дл).

Основной причиной абеталипопротеидемии можно считать нарушение синтеза апо В клетками печени и слизистой оболочки кишечника.

Клинические симптомы заболевания весьма разнообразны и в первую очередь затрагивают нервную и мышечную системы (атаксия, потеря сухожильных рефлексов). В редких случаях наблюдается задержка умственного развития.

К типичным проявлениям данного заболевания относятся нарушение всасывания жиров, поражения сетчатки глаз, акантоцитоз. От 50 до 100% эритроцитов у отдельных больных имеют измененную форму вследствие пониженного содержания ХС в мембране этих клеток.

Характерно, что у больных отсутствуют какие-либо клинические проявления атеросклероза.

«Превентивная кардиология»,
под редакцией Г.И.Косицкого