Дисбета-липопротеидемия

Тип III. Согласна классификации, рекомендованной экспертами ВОЗ, этот тип называется «флотирующей β-ГЛП».

Основные изменения в ЛП крови: повышенная концентрация 6ЛПОНП (флотирующих β-ЛП).

У больных с III типом ГЛП плазма крови мутная, иногда при ее стоянии всплывает слой ХМ. Содержание ХС и ТГ высокое и колеблется от 5,6 до 15,5 ммоль/л (300 — 500 мг/дл для ХС и 500 — 1400 мг/дл для ТГ). Молярное отношение ХС к ТГ в плазме крови равно или превышает 0,45.

Как отмечалось ранее, β-ЛПОНП можно рассматривать как измененную (модифицированную) форму липопротеидов. В отличие от обычных ЛПОНП β-ЛПОНп обогащены ХС и обеднены ТГ. В них изменен и белковый состав.

В частности, β-ЛПОН содержат только следовые количества апо С и повышенные количества апо Е. В дополнение к этому обнаружены специфические изменения в спектре апо Е, а именно — отсутствие изоформы, обозначенной как апо Е3 [Utermann G. et al., 1975]. Дефицит апо Е3 стали рассматривать в качестве генетического маркера III типа ГЛП.

Предполагается, что при III типе ГЛП нарушается катаболизм богатых триглицеридами ЛП, что ведет к накоплению β-ЛПОНП, а иногда и ХМ.

Отличительной особенностью III типа ГЛП является высокая степень поражения атеросклеротическим процессом многих артерий, обнаруживаемая преимущественно у взрослых. Часто у больных с III типом наряду с ИБС наблюдается атеросклероз периферических артерий, особенно ног.

Весьма характерны для этого типа плоские ксантомы: оранжевые или желтые отложения в складках ладоней отмечаются у 25 — 75% больных.

Нередко также встречаются бугорчато-эруптивные и бугорчатые ксантомы, располагающиеся в области локтевых, коленных суставов и ягодиц.

Для больных с III типом ГЛП очень характерно нарушение толерантности к углеводам; III тип ГЛП встречается крайне редко и преимущественно у взрослых. Среди лиц с высоким уровнем ХС и ТГ этот тип ГЛП обнаруживается в 1 случае из 100.

«Превентивная кардиология»,
под редакцией Г.И.Косицкого