Клиническая картина

30.04.2009

Естественное течение заболевания складывается из двух стадий: стадии острого воспаления, которая проявляется различными неспецифическими воспалительными реакциями, и стадии выраженного поражения артериальной системы с развитием тех или других нарушений гемодинамики.

В острой стадии больные жалуются на утомляемость, субфебрилитет, боли в суставах, тахикардию. Иногда диагностируются полиартрит, полиартралгия, пневмонии, плеврит, миокардит или перикардит. Характерной клинической картины эта стадия неспецифического аорто-артериита не имеет и до появления частных сосудистых синдромов поставить правильный диагноз не удается. Однако при тщательном опросе больных приблизительно у половины из них находят подобные симптомы, заболевания в анамнезе.

По данным Национального комитета Японии, у подавляющего большинства больных острая стадия заболевания чаще всего приходится на возраст от 6 до 20 лет и длится от 3 до 7 нед. Однако полной стабилизации процесса после этого не наступает. От острой стадии до появления симптомов поражения отдельных артериальных сегментов обычно проходит несколько лет. По данным А. В. Покровского, этот период занимает от 5 до 10 лет.

По данным японских авторов, при естественном течении заболевания примерно треть больных умирают, не дожив до 30 — 35 лет. Morocka (1972) наблюдал 64 больных на протяжении 15 лет. Через 10 лет умерли 62%, а к 15-му году еще 20%, т. е. летальность составила 82%. Из оставшихся в живых 22% больных перенесли геморрагический инсульт, 22% — имели гипертоническую ретинопатию с отслойкой сетчатки и 14% — гипертоническую кардиопатию с сердечной недостаточностью.

Данные литературы показывают, что основными причинами смерти больных являются церебральные осложнения в виде геморрагических и ишемических инсультов, сердечная недостаточность вследствие гипертонической кардиопатии или из-за развития аортальной недостаточности, инфаркт миокарда на почве коронарита и почечная недостаточность. Неспецифический аорто-артериит поражает преимущественно молодых женщин.

По данным А. В. Покровского, среди 205 больных соотношение женщин и мужчин составляло 3:1. Моложе 30 лет было 70% больных, из них 6% составляли дети в возрасте до 10 лет и еще 22% больных были моложе 20 лет.

А. В. Покровский выделяет 10 клинических синдромов, характерных для этого заболевания:

  • синдром общевоспалительных реакций;
  • синдром поражения ветвей дуги аорты;
  • синдром стенозирования нисходящей грудной аорты или коарктационный синдром;
  • синдром зазоренальной гипертензии;
  • синдром абдоминальной ишемии;
  • синдром поражения бифуркации аорты;
  • коронарный синдром;
  • синдром аортальной недостаточности;
  • синдром поражения легочной артерии;
  • синдром развития аневризм аорты.

У каждого больного может отмечаться та или другая комбинация синдромов или клиника ограничивается одним синдромом.

Общевоспалительные реакции развиваются в остром периоде заболевания и складываются из трех групп симптомов: общих, сердечных и легочных. Наиболее часты немотивированные подъемы температуры, общая слабость, потливость, воспалительные изменения крови. Реже наблюдаются кашель, кровохарканье и боли в грудной клетке. В целом общевоспалительные реакции, по данным Национального комитета Японии, наблюдаются у 2/3 больных.

«Клиническая ангиология», А.В. Покровский

Читайте далее: