Клиника, диагностика

Выделяют аускультативную и немую формы ПМК. Дети с обе ими формами родились от неблагоприятно протекавшей беременности и осложненных родов, у многих обнаруживается синдром внутричерепной гипертензии. У большинства больных есть астеноневротический синдром, психоэмоциональная лабильность, вегетативные нарушения. Почти у половины детей с аускультативной формой ПМК на 1 — 2-м году жизни начались ангины, более чем у 2/3…

Патофизиология

Нормальное функционирование аппарата МК зависит от правильного взаимоотношения между различными его элементами, к которым относятся створки, сухожильные нити, папиллярные мышцы, фиброзное кольцо. Возникновение и выраженность пролабирования МК во многом зависят от формы створок клапана. Заднелатеральная створка МК, которая пролабирует значительно чаще, делится на 3 фестона (scallop): переднемедиальный, средний и заднелатеральный. У больных ПМК разделение задней…

Причины возникновения вторичных форм ПМК

При кардиомиопатиях многие случаи объясняет так называемая миокирдиальная теория. У больных ПМК при ангиокардиографическом исследовании обнаруживают локальные изменения левожелудочковой контракции и релаксации в виде «песочных часов», нижнебазальную гипокинезию, неадекватное укорочение длинной осиного желудочка, аномальное сокращение по типу «нога балерины», преждевременную релаксацию передней стенки. Такие изменения миокарда левого желудочка приводят к дисфункции МК, его провисанию в…

ПМК при симпатикотонии

ПМК при симпатикотонии обусловлен гиперкинетическим синдромом: увеличенная подвижность стенок левого желудочка и межжелудочковой перегородки, а также тахикардия, приводящая к малому наполнению его полости, способствуют большему сближению капиллярных мышц и створок МК в систолу, слабому натяжению сухожильных нитей, что и обусловливает в конечном счете ПМК. В случаях вегетативных нарушений по ваготоническому типу пролабирование створок возникает из-за…

Этиология, патогенез

ПМК — полиэтиологический синдром. Его сочетание с наследственно обусловленными заболеваниями соединительной ткани (болезнь Марфана, Элерса-Данлоса и др.) [Бочкова Д. Н., 1979], малыми аномалиями развития указывает на значение структурной неполноценности клапанного аппарата в генезе пролабирования. Сторонники «эмбриональной» гипотезы рассматривают имеющийся при ПМК миксоматоз как результат незавершенной дифференцировки тканей клапана. Некоторые авторы считают миксоматоз наследственно детерминированным. Большое…

ПМК (Гистология)

Гистологически при ПМК в створках и хордах определяется повышенное количество миксоматозного материала. При окраске миксоматоз характеризуется увеличенным содержанием гиалуроновой кислоты и хондроитин-сульфата в строме створок МК, воспалительного процесса нет. Наряду с избыточным накоплением кислых мукополисахаридов в строме клапана определяется значительное снижение коллагеновых структур. Трансформация створок МК, в норме ригидных, в рыхлую миксоматозную ткань и снижение…

Частота ПМК у детей

Частота ПМК у детей в популяции колеблется от 2,2 до 14% [Павлова М., Величкова Д., 1982; Savage D. D. et al., 1983]. Среди кардиологических больных она больше. В нашей клинике из 1388 М-эхокардиографических исследований у детей от 6 мес до 15 лет с различной кардиальной патологией в 323 наблюдениях (23,3%) обнаружен ПМК. В 226 случаях…

ПМК

Пролапс митрального клапана (ПМК) является наиболее распространенной формой нарушения структуры и функции клапанного аппарата сердца и характеризуется прогибанием створок (ре же створки) в полость левого предсердия в момент систолы левого желудочка. Cuffer и Borbillon в 1887 г. первыми описали аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови. В 1897 г. J. P. Griffilti…

Лечение вегетативных пароксизмов (Противосудорожные препараты)

В терапию вегетативных пароксизмов эпилептогенной природы добавляют противосудорожные препараты (фенобарбитал, дифенин, финлепсин), транквилизаторы (феназепам, мепробамат, седуксен), которые обязательно продолжают давать в межприступный период. При обмороках, которые можно рассматривать как эквивалент парасимпатического криза, в межприступный период дают амизил, беллоид и белласпон, препараты красавки, кальция, витамин B6, аскорбиновую кислоту, психостимуляторы, по показаниям — антидепрессанты. Чтобы лечение функциональных…

Лечение вегетативных пароксизмов

Лечение вегетативных пароксизмов весьма сложно: они часто связаны с нарушением циркадианной организации функции ВНС и в 80% случаев возникают в определенное для каждого больного время суток, месяца. Мы наблюдали детей с приступами пароксизмальной тахикардии строго в конце или в начале каждого месяца. Важно не столько лечение самого криза, сколько комплексная и длительная терапия в межприступный…