Рентгенограмма грудной клетки при асимметричной гипертрофической кардиомиопатии с градиентом давления в динамике: а — усиление легочного рисунка из-за венозного застоя, талия сердца выражена; б — через 5 лет — увеличение сердца, по левому контуру выбухает левое предсердие (указано стрелкой). Рентгенологическое исследование необходимо детям с подозрением на ГКМП. Всех больных можно разделить на имеющих резко увеличенное…

В нередких случаях у детей с ГКМП можно обнаружить снижение амплитуды или инверсию зубца Т в отведениях I, II, Vs, б, снижение сегмента ST. Эти показатели ЭКГ отражают состояние коронарного кровотока и соответственно гипоксические изменения в мышце сердца, вторичные по отношению к его дефициту; они не коррелируют с градиентом давления. Глубокий зубец Q (чаще в…

ЭКГ, ФКГ грудной клетки больного 7 лет с асимметричной гипертрофической кардиомиопатией с градиентом давления. ЭКГ — признаки гипертрофии миокарда межжелудочковой перегородки (глубокие зубцы QIII, aVF), неполная блокада правой ветви пучка Гиса, нарушение процесса реполяризации. ФКГ — продолжительный, связанный с I тоном, систолический шум на верхушке. У детей с ГКМП могут быть, хотя и нечасто, признаки…

Одышка — один из первых симптомов ГКМП, появляется вначале при нагрузке, а затем и в покое, обусловлена повышением конечно-диастолического давления в левом желудочке, давления в малом круге кровообращения. Большинство детей не отстают в физическом развитии и даже отличаются атлетическим телосложением. Область сердца чаще не изменена. При рано возникшей кардиомегалии (у детей раннего возраста) может сформироваться…

Гистологический препарат миокарда больной: вихревое расположение мышечных волокон в световом микроскопе (а) и миофибрилл в электронном микроскопе (б). Первыми симптомами заболевания являются систолический шум, выявляемый чаще случайно, реже в связи с жалобами на боль в области сердца или одышку при нагрузке. В зависимости от выраженности клинических симптомов можно выделить группы детей: не предъявляющих жалоб; предъявляющих…

Макропрепарат сердца при гипертрофической кардиомиопатии (асимметричная кардиомиопатия с градиентом давления): полость левого желудочка уменьшена, толщина межжелудочковой перегородки в 2 раза превышает таковую свободной стенки, гипертрофия папиллярных мышц. Клиника, диагностика. Среди наблюдавшихся нами детей с ГКМП преобладали мальчики. Многие исследователи подчеркивают, что в среднем лица женского пола с ГКМП составляют не более 30%. Сходство аускультативных проявлений…

Патологическая анатомия. На аутопсии масса сердца увеличена. Обращает на себя внимание значительная гипертрофия миокарда левого желудочка, которая может быть симметричной (5% случаев) и, чаще, асимметричной. Для определения истинной толщины межжелудочковой перегородки делают разрез по продольной оси сердца, по комиссуре между правой коронарной и некоронарной полулунными створками аортального клапана по направлению к верхушке. Как правило, при…

Гемодинамика. При ГКМП обязательно сочетание двух факторов — гипертрофии миокарда и нарушения функции релаксации (диастолы). Существует мнение, что гипертрофия миокарда ухудшает его расслабление. Однако более вероятно, что эти процессы идут параллельно в результате дисфункции симпатической нервной системы, которая одновременно ухудшает диастолитическое наполнение и вызывает гипертрофию миокарда, либо первичной является нарушенная функция релаксации. Это подтверждают наши…

В клинических наблюдениях отмечено, что адренергическая стимуляция увеличивает градиент давления между левым желудочком и аортой, ухудшает диастолическое наполнение, а b-адреноблокаторы предотвращают такие изменения. Уровень норадреналина в крови у больных с ГКМП повышен по сравнению с контролем как в покое, так и особенно после нагрузочных проб [Goodwin J., 1982]. Обнаружение ГКМП при заболеваниях, в основе которых…

J. Goodwin считает причиной ГКМП генетически обусловленный порок развития симпатической нервной системы, что нарушает обычный процесс сокращения и расслабления миокарда, способствует его прогрессирующей гипертрофии и дезорганизации, увеличению ригидности. Утолщение преимущественно межжелудочковой перегородки объясняется множеством адренорецепторов в ней. Согласно данной точке зрения, ГКМП формируется внутриутробно, но клинически может проявить себя достаточно поздно (на 2 — 4-м…