J. Goodwin считает причиной ГКМП генетически обусловленный порок развития симпатической нервной системы, что нарушает обычный процесс сокращения и расслабления миокарда, способствует его прогрессирующей гипертрофии и дезорганизации, увеличению ригидности. Утолщение преимущественно межжелудочковой перегородки объясняется множеством адренорецепторов в ней. Согласно данной точке зрения, ГКМП формируется внутриутробно, но клинически может проявить себя достаточно поздно (на 2 — 4-м…

Этиология и патогенез ГКМП до конца не известны. Накопленные данные указывают на большое значение нарушений катехоламинов (повышенная выработка или измененная реакция на них) и эндокринных факторов в генезе ГКМП. Установлено, что изменения симпатической иннервации и чувствительности рецепторов приводят к гипертрофии межжелудочковой перегородки, дезорганизации мышечных волокон, разрастанию фиброзной ткани. Нарушение симпатической иннервации может быть врожденным и…

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) может быть без градиента давления между аортой и левым желудочком (симметричная ГКМП) и с градиентом (асимметричная ГКМП). Асимметричная ГКМП имеет еще два распространенных синонима: обструктивная ГКМП и идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС). Учитывая тот факт, что наличие градиента между левым желудочком и аортой еще не означает обструкцию, J. Goodwin (1982) предлагает принципиально…

Варианты кардиомиопатии: Гипертрофическая кардиомиопатия, которая может быть с градиентом давления между левым желудочком и аортой из-за асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки и без градиента, характеризуется массивной гипертрофией миокарда преимущественно левого желудочка, уменьшением его систолического объема, ухудшением функции расслабления (наполнения), т. е. страдает диастола. Систолическая функция хорошая. Часто бывает семейным заболеванием. Дилатационная (застойная) кардиомиопатия характеризуется дилатацией полости…

Многие авторы делят кардиомиопатии на первичные и вторичные. Строго говоря, все кардиомиопатии являются вторичными, для одних этиология и патогенез остаются нераскрытыми (идиопатические кардиомиопатии), а для других они известны. Первые имеют право на включение в понятие «кардиомиопатия» с точки зрения приведенного выше определения, а изменения в сердце при известных заболеваниях (гликогеноз, гемохроматоз, микседема и др.) обозначаются…

В последние десятилетия появилась особая группа болезней сердца, определяемая как «кардиомиопатии». В основе болезни лежит поражение сократительного миокарда (первичная миокардиальная болезнь). Природу и морфологические особенности, происхождение и патогенез поражения миокарда этот термин не определяет. Это особая группа болезней сердца, объединяемая по определенному клинико-анатомическому принципу. По определению экспертов ВОЗ, название «кардиомиопатия» обозначает состояния различной, часто неизвестной…

Ритм называют идиовентрикулярным в том случае, если автоматический импульс сердца возникает в какой-либо точке проводящей системы, расположенной ниже атрио-вентрикулярного соединения, в основных ветвях и разветвлениях пучка Гиса. При идиовентрикулярном ритме, как и при атрио-вентрикулярном, возбуждение предсердий происходит ретроградным путем. Экспериментально идиовентрикулярный ритм удается вызвать при выключении синусового и атрио-вентрикулярного узлов раздражением левого звездчатого узла (ganglion…

Клиническая картина определяется основным заболеванием. Больные иногда жалуются на неприятные ощущения в области сердца. При аускультации в период диссоциации предсердных и желудочковых сокращений наблюдается меняющаяся сила первого тона и по временам весьма сильный «пушечный» (по Н. Д. Стражеско) тон. На электрокардиограмме наряду с нормальными ассоциированными сокращениями предсердий и желудочков наблюдаются независимые друг от друга, исходящие…

Интерферирующая диссоциация представляет нарушение ритма, заключающееся в наличии одновременно двух источников сердечного ритма: в синусовом узле и атрио-вентрикулярном соединении, причем возникновение автоматических импульсов в атрио-вентрикулярном соединении происходит с большей частотой, чем в синусовом. Chung (1970) считает, что это нарушение ритма правильней называть неполной атрио-вентрикулярной диссоциацией. При интерферирующей диссоциации автоматический импульс, исходящий из синусового узла, вызвав…

Клиническая картина ритма атрио-вентрикулярного соединения разнообразна и зависит от состояния сердца. Особых жалоб больные обычно не предъявляют, часто жалуются на пульсацию в области шеи. При осмотре выражена пульсация шейных вен, синхронная с пульсом лучевой артерии и обусловленная тем, что при одновременном сокращении предсердий и желудочков кровь из предсердий направляется ретроградно к шейным венам. Изредка отмечается…