Динамическое исследование кроветворения показывает, что при ГА — ПНГ панцитопения сохраняется в 87,5% случаев на протяжении всего заболевания, гипоплазия костного мозга по данным миелограммы — в 77% наблюдений, трепанобиопсии — у 75% больных. В 75% случаев признаки ПНГ не получили дальнейшего развития. У 33% больных заболевание не сопровождается заметными гемолитическими кризами и больные умирают при…
Гипопластические анемии
Нарушение обмена железа по типу ГА подтверждается также особенностями содержания сидероцитов и сидеробластов в костном мозге. Если при ПНГ число этих клеток уменьшено, как в случаях любой железодефицитной анемии, то у больных ГА — ПНГ их количество либо нормально, либо повышено, иногда выявляются кольцевые формы сидеробластов. При ГА — ПНГ средний диаметр эритроцитов колеблется от…
При анализе клинического течения ГА с синдромом внутрисосудистого гипергемолиза типа ПНГ возникает мысль о не выясненном еще дефекте в ферментных или гормональных системах, связанных с продукцией костномозговых клеточных элементов. Быть может, какие-то из них поражаются не всегда одновременно и не всегда в определенных сочетаниях, что создает разнообразие во времени появления, симптоматике и выраженности обсуждаемых синдромов….
Патогенез ПККА довольно интенсивно изучается в последние годы, прежде всего с точки зрения уровня поражения. Поскольку основным проявлением заболевания служит селективная эритроидная гипоплазия, то не исключается, что объектом патологического воздействия является комитированная клетка-предшественник. По экспериментальным данным, она может поражаться непосредственно (ПККА I тип) или опосредованно, в результате нейтрализации нормальной функции эритропоэтина (ПККА II тип). Повышение…
Клинически ПККА проявляется прежде всего глубокой, рефрактерной к антианемическим препаратам анемией. В костном мозге число эритроидных клеток уменьшено, часто при относительной сохранности его общей клеточности и других ростков кроветворения. Количество лейкоцитов и тромбоцитов либо нормально, либо умеренно снижено. Лейкоцитарная формула не изменена или имеется сдвиг влево до единичных миелоцитов. Встречаются случаи эритробластофтиза с увеличенным числом…
Ведущими классическими признаками ГА в гемограмме являются анемия, лейкоцитопения, абсолютная гранулоцитопения, относительный лимфоцитоз и тромбоцитопения, часто повышенная СОЭ. Величина всех показателей может сильно варьировать. Анемия нормохромная, нормоцитарная. У части больных отмечается склонность к макроцитозу. Содержание гемоглобина может колебаться от 18 до 110 г/л, обычно составляет 50 — 80 г/л. Количество эритроцитов изменяется соответственно уровню гемоглобина….
В литературе называют 8 заболеваний и патологических состояний, при которых происходит избыточное накопление железа в митохондриях эритро- и нормобластов. Это талассемия, наследственная сидеробластная анемия, рефрактерная нормобластическая анемия, кожная форма порфирии, свинцовое отравление, механический гемолиз, состояние после лечения хлорамфениколом, пиридоксин-дефицитная анемия [Bettini R. et al., 1982]. Мы считаем возможным добавить ГА. Следует обратить внимание на то,…
Железопротеин содержится в элементах, где его обычно нет [Фетисов В. В., Терентьева Э. И., Турбина Н. С., 1973]. Так, у некоторых больных ГА обнаруживаются его скопления в плазматических клетках костного мозга при световой и электронной микроскопии. В цитоплазме некоторых плазматических клеток выявляются фрагменты эритроцитов на различных стадиях деструкции. Это подтверждается реакцией Штейна на билирубин-биливердиновый комплекс….
Выявленные нарушения обмена железа, помимо теоретического значения, т. е. участия в сложных механизмах развития гипопластической анемии, находят свое место в дифференциальной диагностике ГА, в частности, с болезнью Маркьяфавы — Микеле и другими заболеваниями. Среди методов, используемых для изучения обмена железа, наиболее чувствительны, доступны и легко выполнимы определение уровня железа сыворотки, содержания в ней ферритина, подсчет…
Излагая разные концепции патогенеза ГА, нельзя не сказать о самой распространенной из них — гипотезе о поражении стволовой клетки [Афанасьев Б. В., Алмазов В. А., 1985; Kanamaru A. et al., 1981]. Действительно, почти как правило, в случаях ГА страдают 3 ростка гемопоэза (эритроидный, гранулоцитарный и тромбоцитарный). Имеются экспериментальные данные в пользу существования клетки, общей для…
