Исследования, проведенные совместно с сотрудниками патогистологической лаборатории ЦНИИГПК, показали по данным: трепанобиоптата костного мозга сохранность нормальной структуры костной ткани, иногда обнаруживаются лишь небольшие очаги ее рассасывания. Вблизи костных балок часто выявляются: нежные фиброретикулярные волокна и группы ретикулярных клеток. В препаратах могут встречаться опустошенные костномозговые пространства, почти всегда преобладает жировая ткань. Вблизи элементов стромы выявляются единичные…
Гипопластические анемии
Гранулоцитопения при ГА предрасполагает к развитию инфекционных осложнений. Наиболее часто возникают пневмония, инфильтраты или абсцессы в месте инъекций (нередко после образования гематомы). При тяжелом течении заболевания бывают парапроктиты, гнойно-некротические процессы в промежности, сепсис. ГА сама по себе не сопровождается лихорадкой, температура повышается в случае присоединения инфекции. Лихорадка может быть субфебрильной, ремиттирующей, интермиттирующей с размахами от…
Ни у одного из наблюдаемых нами больных как клинически, так и патологоанатомически не наблюдалось увеличения лимфатических узлов. При микроскопическом исследовании выявляются расширение синусов, значительное уменьшение массы лимфатической ткани, много гемосидерина. При ГА нет каких-либо закономерных нарушений функции желудочно-кишечного тракта. Боль в животе чаще связана с геморрагиями в слизистой оболочке желудка и кишечника, в брыжейке. Гипопластическая…
Динамическое исследование кроветворения показывает, что при ГА — ПНГ панцитопения сохраняется в 87,5% случаев на протяжении всего заболевания, гипоплазия костного мозга по данным миелограммы — в 77% наблюдений, трепанобиопсии — у 75% больных. В 75% случаев признаки ПНГ не получили дальнейшего развития. У 33% больных заболевание не сопровождается заметными гемолитическими кризами и больные умирают при…
Нарушение обмена железа по типу ГА подтверждается также особенностями содержания сидероцитов и сидеробластов в костном мозге. Если при ПНГ число этих клеток уменьшено, как в случаях любой железодефицитной анемии, то у больных ГА — ПНГ их количество либо нормально, либо повышено, иногда выявляются кольцевые формы сидеробластов. При ГА — ПНГ средний диаметр эритроцитов колеблется от…
В литературе называют 8 заболеваний и патологических состояний, при которых происходит избыточное накопление железа в митохондриях эритро- и нормобластов. Это талассемия, наследственная сидеробластная анемия, рефрактерная нормобластическая анемия, кожная форма порфирии, свинцовое отравление, механический гемолиз, состояние после лечения хлорамфениколом, пиридоксин-дефицитная анемия [Bettini R. et al., 1982]. Мы считаем возможным добавить ГА. Следует обратить внимание на то,…
Железопротеин содержится в элементах, где его обычно нет [Фетисов В. В., Терентьева Э. И., Турбина Н. С., 1973]. Так, у некоторых больных ГА обнаруживаются его скопления в плазматических клетках костного мозга при световой и электронной микроскопии. В цитоплазме некоторых плазматических клеток выявляются фрагменты эритроцитов на различных стадиях деструкции. Это подтверждается реакцией Штейна на билирубин-биливердиновый комплекс….
Выявленные нарушения обмена железа, помимо теоретического значения, т. е. участия в сложных механизмах развития гипопластической анемии, находят свое место в дифференциальной диагностике ГА, в частности, с болезнью Маркьяфавы — Микеле и другими заболеваниями. Среди методов, используемых для изучения обмена железа, наиболее чувствительны, доступны и легко выполнимы определение уровня железа сыворотки, содержания в ней ферритина, подсчет…
Излагая разные концепции патогенеза ГА, нельзя не сказать о самой распространенной из них — гипотезе о поражении стволовой клетки [Афанасьев Б. В., Алмазов В. А., 1985; Kanamaru A. et al., 1981]. Действительно, почти как правило, в случаях ГА страдают 3 ростка гемопоэза (эритроидный, гранулоцитарный и тромбоцитарный). Имеются экспериментальные данные в пользу существования клетки, общей для…
Большой интерес вызывает сообщение J. Hanai и соавт. (1980) об особенностях течения ГА у больной 66 лет в свете роли микроокружения гемопоэтических стволовых клеток в патогенезе болезни и признаков иммунного конфликта. У данной больной ГА сопровождалась гипергаммаглобулинемией. В пунктате костного мозга выявлялось повышенное содержание плазматических клеток, а гистологическое его исследование показало утолщение стенок мелких сосудов…
