Дифференциальная диагностика

Диагностика ГА обычно не бывает трудной. Пангемоцитопения и миелокариоцитопения с относительным лимфоцитозом, преобладание жировой ткани над деятельной в трепанобиоптате костного мозга без увеличения селезенки и лимфатических узлов достаточны для верификации диагноза. Почти постоянным признаком болезни служат геморрагический синдром, гиперсидеринемия и генерализованный гиперсидероз органов и тканей.

Однако встречаются случаи ГА с довольно сохраненным нейтропоэзом, нормальным количеством лейкоцитов и/или нормальной клеточностью костного мозга в пунктате и/или преобладание жировых клеток в трепанате выражено нерезко.

Иногда практически отсутствуют геморрагии. Должно вызывать сомнение в диагнозе ГА и нормальное количество сидеробластов, нормальное содержание транспортного железа сыворотки, насыщение трансферрина.

Наряду с этими особенностями ГА может осложниться внутрисосудистым гипергемолизом типа ПНГ, который в определенной мере меняет клинику болезни.

Гипоплазия кроветворения по типу ГА может сопровождать многие заболевания постоянно или эпизодически (опухоли, туберкулез, гемолитические анемии и др.). Депрессия кроветворной ткани иногда предшествует бластной трансформации костного мозга.

При проведении дифференциальной диагностики ГА прежде всего следует дифференцировать с лейкозом. При этом необходимо не только исследовать гемограмму и миелограмму, но и произвести трепанобиопсию костного мозга, так как иногда только его гистологическое изучение обнаруживает увеличение количества бластных клеток. Показано также исследование лейкоконцентрата периферической крови с целью выявления бластемии.

Желательно уточнить размеры селезенки с помощью рентгенологического [Новикова Э. 3., 1982] и/или радионуклидного исследования [Карпов А. П.], так как перкуторно и пальпаторно не всегда удается получить правильное представление о ее величине.

Исследования последних лет, проведенных совместно с Р. А. Омаровой, позволяют выделить ориентировочные критерии дифференцировки ГА с так называемыми прелейкемиями. Так, при ГА, предшествующей острому лейкозу, чаще имеется сдвиг влево до единичных миелоцитов по гемограмме, в трепанобиоитате костного мозга в 40% наблюдений выявляются мелкие очаги скопления бластов.

В лейкоконцентрате периферической крови обнаруживают бласты в пределах 0,5 — 9%. У некоторых больных ГА возможна небольшая (0,5 — 1,2%) бластемия, но она обычно транзнторная и является неблагоприятным прогностическим признаком.

У больных ГА селезенка почти, как правило, не увеличивается, но в 21% наблюдений, в которых ГА предшествовала большому бластозу костного мозга, она гиперплазировалась уже в периоде гипоплазии костного мозга.

«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина

Дифференциальная диагностики ГА и ПНГ

До недавнего времени считалось, что исследования миелограммы и особенно трепанобиоптата подвздошной кости в сочетании с положительными пробами Хема и Хартмана достаточно для дифференциальной диагностики ГА и ПНГ. Однако оказалось, что считавшиеся строго специфичными для ПНГ тесты Хема и Хартмана могут быть положительными и при многих других болезнях (истинных опухолях, лейкозах, наследственном микросфероцитозе, болезни Фанкони, миелофиброзе…

Дифференциально-диагностические критерии ГА

В таблице ниже представлены дифференциально-диагностические критерии ГА, протекающей с синдромом внутрисосудистого гипергемолиза типа ПНГ и болезни Маркьяфавы — Микеле. Дифференциально-диагностические критерии ГА, протекающей с синдромом ПНГ, и ПНГ Признак ПНГ ГА — ПНГ ГА Панцитопения ± + + Гипоплазия костного мозга ± + + Процентное увеличение эритробластов + ± ± Созревание эритро- и нормобластов Снижено…

Очаговое поражение костного мозга

Поскольку у больных ГА имеется очаговое поражение костного мозга и вначале заболевание может протекать с сохраненной его клеточностью в области грудины, а при приобретенной сидеробластной анемии (СА) возможно развитие апластических кризов [Турбина Н. С. и др., 1975], целесообразна дифференциальная диагностика этих заболеваний. Это нужно еще и потому, что как ГА, так и СА сопровождаются сходными…

Гематологические нарушения по типу ГА

Довольно часто хронические гепатиты (хронический активный, персистирующий и др.), циррозы печени сопровождаются гематологическими нарушениями по типу ГА [Тенцова И. А., Турбина Н. С. и др., 1980]. В программу исследования больных ГА обязательно должны входить пробы для выявления функционального состояния печени: активность аминотрансферазы, тимоловая проба, сканирование печени и селезенки, при возможности биопсия печени и др. Эти…

Депрессия кроветворной ткани

Депрессия кроветворной ткани может сочетаться с опухолями легких, почек, предстательной железы, матки, яичников, но наиболее часто — со злокачественными новообразованиями желудочно-кишечного тракта. Приводим историю болезни. Больная М. В., 17 лет, поступила в хирургическую клинику 10.03.69 г. с жалобами па периодические носовые и десневые кровотечения, слабость. Считает себя больной с мая 1968 г., когда впервые почувствовала…

Гипоплазия кроветворения

Гипоплазия кроветворения может развиться как синдром при туберкулезном процессе, но наряду с этим туберкулез может сочетаться и с истинной ГА [Любимова Л. С., Турбина Н. С. и др., 1968; Ulku В. et al., 1982]. В качестве такого примера можно привести одно наше наблюдение. Больной Г. К., 52 лет, считает себя больным с ноября 1967 г.,…