Противопоказанием к назначению десферала служат значительно выраженный геморрагический синдром (опасность образования гематом с последующим инфицированием) и инфекционные осложнения. При сравнении эффективности различных методов терапии среди наблюдаемых нами больных ГА наиболее активным методом лечения оказалась спленэктомия. Это подтверждается самой низкой летальностью у спленэктомированных больных; даже среди умерших длительность болезни оказалась наибольшей при спленэктомии (27 мес), тогда…
Лечение
Поскольку патогенез ГА в целом еще недостаточно изучен, ее лечение преимущественно симптоматическое. Вместе с тем это положение нельзя считать абсолютным: имеются в виду данные о поражении клеток-предшественников и эффективность трансплантации аллогенного гистосовместимого костного мозга при ГА. Однако, как уже упоминалось, нарушение функции клеток-предшественников при гемодепрессиях, очевидно, не всегда является ведущим в механизме болезни, поэтому и пересадку костного мозга не у всех больных можно рассматривать как патогенетическое средство терапии.
Среди существующих методов воздействия на течение ГА основными являются гемотрансфузии, гормональные препараты, спленэктомия, пересадка костного мозга, антилимфоцитарный глобулин. В определенной мере они направлены специально на купирование анемического, геморрагического синдромов, гиперсидероза.
Некоторые методы терапии следует рассматривать больше как меры общего действия (спленэктомия, трансплантация костного мозга). Конечно, это разделение в какой-то мере условно, поскольку лечение обычно комплексное. Тем не менее для удобства изложения и лучшего понимания роли различных методов терапии ГА они представляются раздельно.
Гемотрансфузии
Основное значение имеют переливания эритроцитной массы.
Практически они применяются у всех больных. Однако многие стороны данного вида терапии остаются не ясными. Потребность в них безусловно различна у разных больных, а критерии и частота переливаний четко не установлены.
В 1948 г. S. О. Schwartz, S. A. Blumental предложили термин «экзогенный гемохроматоз» для больных, получивших большие количества экзогенного железа, главным образом с гемотрансфузиями. При частых переливаниях крови опасность развития такого гпперсидероза, а также сывороточного гепатита, изосенсибилизации и депрессивного влияния на эритропоэз требует строгого лимитирования гемотрансфузий уровнем гемоглобина.
Его повышение до 80 — 90 г/л является достаточным для устранения гипоксии тканей и частые переливания крови не показаны.
Полагают, что если 250 — 450 мл крови, перелитые в течение недели, поддерживают гемоглобин на уровне 90 — 100 г/л, то более частые гемотрансфузии не нужны. Уровень гемоглобина около 60 — 70 г/л и меньше требует более интенсивной гемотерапии.
Гормонотерапия
Из гормональных препаратов с лечебной целью используются андрогены, глюкокортикоиды и анаболические стероиды. В 1957 г. В. J. Kennedy, A. S. Gilberstein сообщили о положительном влиянии андрогенов на эритропоэз. Однако о механизме их действия многое стало известно спустя 10 лет. Отправной точкой этих исследований явились данные R. Alexaniаn (1969) о том, что взрослые мужчины выделяют больше эритропоэтина с мочой, чем женщины.
Позднее было показано, что андрогены повышают продукцию эритропоэтина почками у человека, и это сопровождается умеренным увеличением массы эритроцитов. Кроме того, теперь есть основания предполагать, что пул стволовых полипотентных клеток находится в фазе G0 или в очень удлиненной фазе G1. В противоположность этому клетки, относящиеся к «эритроидно-комитированному» пулу, находятся в цикле. Согласно гипотезе A. L. Kretchmar и соавт. (1970), они отвечают на эритропоэтин, если G1-фаза достаточно продолжительна и теоретически соответствует биологической жизни эритроцитов.
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина
Описаны случаи развития ремиссии после плазмафереза у больных ГА, имеющих в плазме иммунные комплексы в высоком титре [Cline М. S. et al., 1978; Cappio F. С. et al., 1980]. Однако опыт лечения перечисленными методами основан на единичных наблюдениях, и методы нуждаются в дальнейших разработках, чтобы их можно было рекомендовать для постоянной врачебной практики. Другие виды…
Ее целесообразность при ГА заслуживает специального обсуждения, поскольку роль селезенки в патогенеза ГА четко не установлена и многие гематологи высказываются либо против ее удаления, либо выражают сомнение в целесообразности этой операции, отмечая успех у небольшого числа больных. Тем не менее эта операция привлекает к себе внимание исследователей, так как участие селезенки в гемопоэзе несомненно. Например,…
Исследования КОЕк у 50 больных ГА, проведенные в I гематологической клинике ЦНИИГПК, показали, что при отсутствии способности к колониеобразованию у клеток — предшественников гранулоцитов и моноцитов спленэктомия неэффективна. Возможно, этот критерий следует использовать при определении показаний к спленэктомии, в случаях ГА. Таким образом, данные литературы о результатах спленэктомии при ГА позволяют прийти к заключению, что…
Мы отметили, что при ГА происходит значительное накопление железа в клетках гемопоэза, особенно эригропоэза. В связи с этими данными, а также мнением других авторов, утверждающих, что избыток этого металла может нарушать функцию клетки вплоть до ее гибели, представлялось логичным применение препаратов-комплексонов, легко связывающихся с железом. В 1960 г. сотрудниками фирмы «Ciba» было получено новое вещество…
Под влиянием десферала у 64,1 % больных ГА выведение железа с мочой было либо умеренным, либо выраженным, что само по себе указывает на значительное нарушение обмена железа. Однако содержание железа в моче не было постоянным на протяжении всего курса десфералотерапии, наоборот, его колебания были весьма заметными. Кроме того, оно достигало максимума в 50% случаев на…
Возможно, андрогены играют двойную роль в стимуляции эритропоэза: посылают стимулы клеткам-предшественникам, повышают продукцию или выход эритропоэтина из почек. Таким образом эритроидно-комитированные клетки получают возможность для дифференцировки в эритробласты под влиянием этого гормона. Имеются сообщения о способности андрогенов активировать механизмы, ответственные за синтез нуклеиновых кислот и белков клеток, стимулируя тем самым кроветворение [Byron J. W., 1970]….
