Десфералотерапия
Мы отметили, что при ГА происходит значительное накопление железа в клетках гемопоэза, особенно эригропоэза. В связи с этими данными, а также мнением других авторов, утверждающих, что избыток этого металла может нарушать функцию клетки вплоть до ее гибели, представлялось логичным применение препаратов-комплексонов, легко связывающихся с железом.
В 1960 г. сотрудниками фирмы «Ciba» было получено новое вещество десферриоксамин В (ДФ), избирательно связывающее и выводящее трехвалентное железо из организма человека [Bickel Н. et al., 1960].
ДФ является естественным продуктом метаболизма актиномицетов Streptomyces pilosus, железа не содержат, после присоединения к нему иона трехвалентного железа образуется ферроксамин, относящийся к группе сидероаминов. ДФ является производным тригидроксаминовой кислоты:
Установлено, что ДФ обладает выраженной способностью связывать железо. Исследования с меченным ДФ показали, что препарат быстро выводится из организма через почки в виде ферроксамина, придавая моче красноватый оттенок. Некоторые продукты распада ДФ выделяются с желчью.
ДФ легко отщепляет железо ферритина, с меньшей легкостью — железо гемосидерина, с трудом отнимают его у трансферрина и совсем не забирает железо из гема эритроидных клеток [Tripod J., Keberle И., 1962].
ДФ выпущен в продажу в виде метансульфоната ДФ под названием «Десферал». Каждый флакон содержит 500 мг сухого вещества, которое перед употреблением разводят 5 мл дистиллированной воды; вводят внутривенно или внутримышечно 1 — 2 раза в день, При внутримышечных инъекциях нужно глубоко вводить препарат. Большинство авторов назначают десферал внутримышечно.
Показателем терапевтической эффективности прежде всего служит содержание железа в моче, определяемое в течение курса лечения. Некоторые авторы для установления величины запасов железа рекомендуют перед десфералотерапией использовать десфераловую пробу [Аполлонова Л. А., Идельсон Л. И., 1969].
Полагаем, что это обоснованная рекомендация, так как не всегда по уровню железа сыворотки можно установить характер нарушения обмена железа.
Сведения в литературе о применении десферала при ГА очень скудны и касаются единичных наблюдений. Мы применили десферал у 73 больных ГА под контролем количества железа в суточной моче. Малой экскрецией железа условно считали 1,77 мг/сут, умеренной — 2,1 — 5 мг/сут, выраженной — более 5 мг/сут [Турбина Н. С., Соболева Ю. Г. и др., 1967].
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина
