Железопротеин
Железопротеин содержится в элементах, где его обычно нет [Фетисов В. В., Терентьева Э. И., Турбина Н. С., 1973]. Так, у некоторых больных ГА обнаруживаются его скопления в плазматических клетках костного мозга при световой и электронной микроскопии. В цитоплазме некоторых плазматических клеток выявляются фрагменты эритроцитов на различных стадиях деструкции.
Это подтверждается реакцией Штейна на билирубин-биливердиновый комплекс. Кроме того, выявляется выраженная эритрофагия макрофагальными клетками.
Все приведенные данные указывают на значительное нарушение обмена железа у больных ГА. Распространенность и выраженность гиперсидероза в других органах и тканях мы изучали как прижизненно (с помощью трепанобиопсии, биопсии кожи и хирургического удаления селезенки), так и по данным аутопсии.
Совместно с Н. С. Розановой показано, что излишки железа имеются практически у всех больных и во всех органах и тканях.
Особенно часто и в большом количестве оно определялось в печени (80%), селезенке (50 — 61%) и в костном мозге (55 — 59%), причем железо располагалось не только вне клеток, но и внутри них. Это важно в смысле отрицательного влияния избытка железа на функцию клеток.
Итак, ГА сопровождается значительной гиперсидеринемией и генерализованным гиперсидерозом. В основе избыточного отложения железа в органах и тканях при этой болезни лежит несколько причин.
Главные из них — сокращение плацдарма гемопоэза, усиленная деструкция эритроцитов и изменения в порфириновом обмене. К этому можно добавить нарушение метаболических процессов в клетках, возможно, с большим поступлением в них металла или увеличением синтеза ферритина in situ, что при снижении его потребления вследствие недостаточного содержания протопорфирина также ведет к избыточному накоплению этого железопротеина в клеточных элементах.
Не исключено, что нарушение механизма, контролирующего движение железа из митохондрий (возможно, находящегося в ведении селезенки), включается в круг причинно-следственных нарушений в обмене железа при ГА.
Гемотрансфузии не являются первопричиной этого процесса. Хотя, конечно, следует помнить, что усиленная гемотерапия может способствовать увеличению гиперсидероза [Турбина Н. С. и др.; 1971; Ley Т. Y. et al., 1982].
Причины изменений в обмене железа представлены на схеме ниже.
Причины нарушения обмена железа при гипопластической анемии
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина
- Поражение клеток — предшественников гемопоэза и роль их микроокружения
- Особенности течения ГА у наблюдаемой больной
- Избыточное накопление железа в митохондриях эритро- и нормобластов
- Выявленные нарушения обмена железа
- Изучение обмена железа в элементах эритропоэза
- Взаимосвязь выраженности сидеробластоза и длительности заболевания
- Увеличение содержания гемоглобина F и А2
- Сферический индекс эритроцитов в послеоперационном периоде
- Нарушения в элементах эритропоэза
- Состояние обмена железа
- Колебания при динамическом исследовании
- Исследования топографии гипергемолиза с 51Сr
- Обнаружение антигена вируса А и В
- Моноцитопения у больных ГА
- Вопросы гипергемолиза
- Глубокая депрессия кроветворения лежащая в основе ГА
