Колебания при динамическом исследовании
При динамическом исследовании обращали на себя внимание их колебания, особенно уровня железа сыворотки и насыщения трансферрина, достигавшие 35,8 — 46,7 мкмоль/л и 80% соответственно. Полагаем, что эти колебания связаны с периодическим усилением гемолитического процесса.
При сопоставлении уровня железа сыворотки с давностью заболевания, анемизацией, величиной эритробластического ростка костного мозга по данным миелограммы, а также с исходом болезни оказалось, что чаще уровень транспортного железа был выше 35,8 мкмоль/л при давности болезни менее года (в 62,2%), уровне гемоглобина ниже 50 г/л (в 76,5%), содержании эритро- и нормобластов в костном мозге менее 15% (в 61,9%).
При сопоставлении с исходом ГА железо сыворотки более 35,8 мкмоль/л выявилось у 59,7% выживших и у 78,3% умерших, более того, постоянно высокий уровень негемоглобинового железа отмечен у 40% умерших и только у 17,7% выживших, т. е. высокое содержание железа сыворотки может указывать на тяжелое течение болезни.
Следовательно, уровень железа сыворотки является чувствительным тестом. Тем не менее гиперсидеринемия иногда отсутствовала, поэтому мы обратились к другим методам исследования обмена железа.
К ним относится десфераловый тест (десфераловая проба или ферротест). Он был положительным в 88,6% наблюдений (от 1,82 до 19,71 мг/сут). У 6 больных ферротест был применен после спленэктомии. Оказалось, что после операции содержание железа в моче при введении десферала составляет не менее 4 мг/сут.
Вероятно, более легкое выведение железа после удаления селезенки отчасти связано с ликвидацией его большого депо и ролью селезенки в обмене этого металла.
Больше всего железа выделилось у больных с парциальной формой ГА. Можно думать, что это в значительной степени объясняется наиболее глубоким поражением эритропоэза у таких больных и вследствие этого резко сниженной утилизацией железа.
Ферротест оказался положительным не у всех пациентов даже при высоком уровне железа сыворотки и насыщения трансферрина. Мы полагаем, что это связано с преобладанием фиксированного пула железа к моменту введения десферала в этих наблюдениях. Отсюда ясно, почему величина теста не всегда зависела от уровня железа сыворотки. Нам кажется это важным, так как ферротест был положительным и при невысоком содержании железа в сыворотке.
Таким образом, можно говорить о большой чувствительности десфераловой пробы у больных ГА. У большинства обследованных величина ее была высокой (4 — 19 мг/сут), что указывает на значительное нарушение обмена железа.
«Депрессии кроветворения», О.К.Гаврилов,
Ф.Э.Файнштейн, Н.С.Турбина
- Избыточное накопление железа в митохондриях эритро- и нормобластов
- Железопротеин
- Выявленные нарушения обмена железа
- Поражение клеток — предшественников гемопоэза и роль их микроокружения
- Особенности течения ГА у наблюдаемой больной
- Изучение обмена железа в элементах эритропоэза
- Взаимосвязь выраженности сидеробластоза и длительности заболевания
- Увеличение содержания гемоглобина F и А2
- Сферический индекс эритроцитов в послеоперационном периоде
- Нарушения в элементах эритропоэза
- Состояние обмена железа
- Исследования топографии гипергемолиза с 51Сr
- Обнаружение антигена вируса А и В
- Моноцитопения у больных ГА
- Вопросы гипергемолиза
- Глубокая депрессия кроветворения лежащая в основе ГА