До недавнего времени считалось, что исследования миелограммы и особенно трепанобиоптата подвздошной кости в сочетании с положительными пробами Хема и Хартмана достаточно для дифференциальной диагностики ГА и ПНГ. Однако оказалось, что считавшиеся строго специфичными для ПНГ тесты Хема и Хартмана могут быть положительными и при многих других болезнях (истинных опухолях, лейкозах, наследственном микросфероцитозе, болезни Фанкони, миелофиброзе…
Гипопластические анемии
В таблице ниже представлены дифференциально-диагностические критерии ГА, протекающей с синдромом внутрисосудистого гипергемолиза типа ПНГ и болезни Маркьяфавы — Микеле. Дифференциально-диагностические критерии ГА, протекающей с синдромом ПНГ, и ПНГ Признак ПНГ ГА — ПНГ ГА Панцитопения ± + + Гипоплазия костного мозга ± + + Процентное увеличение эритробластов + ± ± Созревание эритро- и нормобластов Снижено…
Возможно, андрогены играют двойную роль в стимуляции эритропоэза: посылают стимулы клеткам-предшественникам, повышают продукцию или выход эритропоэтина из почек. Таким образом эритроидно-комитированные клетки получают возможность для дифференцировки в эритробласты под влиянием этого гормона. Имеются сообщения о способности андрогенов активировать механизмы, ответственные за синтез нуклеиновых кислот и белков клеток, стимулируя тем самым кроветворение [Byron J. W., 1970]….
Довольно часто хронические гепатиты (хронический активный, персистирующий и др.), циррозы печени сопровождаются гематологическими нарушениями по типу ГА [Тенцова И. А., Турбина Н. С. и др., 1980]. В программу исследования больных ГА обязательно должны входить пробы для выявления функционального состояния печени: активность аминотрансферазы, тимоловая проба, сканирование печени и селезенки, при возможности биопсия печени и др. Эти…
Депрессия кроветворной ткани может сочетаться с опухолями легких, почек, предстательной железы, матки, яичников, но наиболее часто — со злокачественными новообразованиями желудочно-кишечного тракта. Приводим историю болезни. Больная М. В., 17 лет, поступила в хирургическую клинику 10.03.69 г. с жалобами па периодические носовые и десневые кровотечения, слабость. Считает себя больной с мая 1968 г., когда впервые почувствовала…
Гипоплазия кроветворения может развиться как синдром при туберкулезном процессе, но наряду с этим туберкулез может сочетаться и с истинной ГА [Любимова Л. С., Турбина Н. С. и др., 1968; Ulku В. et al., 1982]. В качестве такого примера можно привести одно наше наблюдение. Больной Г. К., 52 лет, считает себя больным с ноября 1967 г.,…
Нарушение обмена железа по типу ГА подтверждается также особенностями содержания сидероцитов и сидеробластов в костном мозге. Если при ПНГ число этих клеток уменьшено, как в случаях любой железодефицитной анемии, то у больных ГА — ПНГ их количество либо нормально, либо повышено, иногда выявляются кольцевые формы сидеробластов. При ГА — ПНГ средний диаметр эритроцитов колеблется от…
При анализе клинического течения ГА с синдромом внутрисосудистого гипергемолиза типа ПНГ возникает мысль о не выясненном еще дефекте в ферментных или гормональных системах, связанных с продукцией костномозговых клеточных элементов. Быть может, какие-то из них поражаются не всегда одновременно и не всегда в определенных сочетаниях, что создает разнообразие во времени появления, симптоматике и выраженности обсуждаемых синдромов….
Патогенез ПККА довольно интенсивно изучается в последние годы, прежде всего с точки зрения уровня поражения. Поскольку основным проявлением заболевания служит селективная эритроидная гипоплазия, то не исключается, что объектом патологического воздействия является комитированная клетка-предшественник. По экспериментальным данным, она может поражаться непосредственно (ПККА I тип) или опосредованно, в результате нейтрализации нормальной функции эритропоэтина (ПККА II тип). Повышение…
Клинически ПККА проявляется прежде всего глубокой, рефрактерной к антианемическим препаратам анемией. В костном мозге число эритроидных клеток уменьшено, часто при относительной сохранности его общей клеточности и других ростков кроветворения. Количество лейкоцитов и тромбоцитов либо нормально, либо умеренно снижено. Лейкоцитарная формула не изменена или имеется сдвиг влево до единичных миелоцитов. Встречаются случаи эритробластофтиза с увеличенным числом…
