Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - сообщение между предсердиями, распространенный ВПС. Частота ДМПП, но данным ИССХ им. А. Н. Бакулева, у детей первых 3 лет жизни составляет 2,5%, старше 3 лет - 11%. Gasul с соавт. (1966) определяли его в 8 - 16% случаев всех ВПС у лиц женского пола.
Анатомия, классификация
При анатомическом изучении сердец с ДМПП можно выделить следующие варианты:
- вторичный дефект (дефект области овальной ямки - около 60%, у устья верхней полой вены - около 5%, в области коронарного синуса, у устья нижней полой вены - около 1% всех случаев). Возможны одновременно 2 или 3 дефекта;
- первичный дефект расположен в нижней трети перегородки над атриовентрикулярными клапанами, сочетается с расщеплением их створок (чаще митральных) и может быть составной частью врожденного порока сердца - открытого атриовентрикулярного канала (атриовентрикулярная коммуникация). Данный вариант составляет 26% всех случаев ДМПП [J. Keith, 1978; Банкл Г., 1980]. Первичный дефект может сочетаться со вторичным; изолированный первичный дефект встречается крайне редко;
- отсутствие перегородки между предсердиями - общее предсердие. Первичный дефект в виде атриовентрикулярной коммуникации преобладает у детей раннего возраста, большинство их рано умирают. До старшего возраста доживают, как правило, дети со вторичным ДМПП.
Дефект может быть изолированным ВПС или составной частью таких пороков, как транспозиция магистральных сосудов, тотальный аномальный дренаж легочных вен, болезнь Эбштейна и др. На аутопсии у детей первых месяцев жизни с легочной патологией, различными ВПС или без них можно увидеть сохранившееся открытое овальное окно. Это часто бывает компенсаторным - помогает разгрузке правых отделов сердца на фоне сердечной недостаточности.
Такую находку не следует относить к ВПС. При вторичном ДМПП увеличена полость правого предсердия и желудочка, левый нормальных размеров (исключение составляют случаи, сочетающиеся с недостаточностью митрального клапана). Легочная артерия расширена. Размер дефекта составляет от 2 - 4 до 15 - 17 мм. Если вторичный дефект располагается высоко, то, как правило, он сочетается с аномальным дренажем одной или двух легочных вен в правое предсердие или верхнюю полую вену. Первичный дефект может быть большим и маленьким, часто комбинируется с расщеплением створки митрального клапана; трехстворчатый клапан может остаться интактным. Признаки легочной гипертензии типичны для этой разновидности ДМПП.
«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь
| Читайте далее: ДМЖП у детей (Лечение) Лечение. Наибольшая летальность при значительных дефектах приходится на ранний детский возраст: более 50% детей умирают в возрасте до года, из них ¾ - до 6 мес [Гарибян В. А., Бобраков Э. Э., 1978]. В этот критический возрастной период ребенок ... Дефект межпредсердной перегородки (Гемодинамика) Гемодинамика. При небольшом дефекте из-за более высокого давления в левом предсердии имеется левоправый артериовенозный сброс, насыщенная кислородом кровь сбрасывается в венозное русло. Это приводит к гиперволемии малого круга кровообращения, ... |
![]() |
![]() |
![]() |
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является од ним из самых распространенных врожденных пороков сердца (ВПС). Его частота колеблется от 11 до 23,7% [Бураковский В. И., Иваницкий А. В., 1982; Банкл Г., 1980]. Впервые он описан П. Толочиновым (1874) и Roger (1879). Анатомия. Классификация. Г. Банкл (1980) на основании изучения более 1000 сердец с ДМЖП выделяет следующие варианты, имеющие большое значение для кардиохирургов: инфундибулярный - дефект перегородки...
Большое значение для прогноза и показаний к операции имеет степень легочной гипертензии. При жизни ее можно определить при помощи биопсии легкого. J. Edwards (1957) выделяет 5 стадий изменений легочных сосудов: I стадия - толщина медии (ее гипертрофия) достигает 25% общего диаметра сосуда; II стадия - гиперплазия интимы; III стадия - гиперплазия и фиброз интимы с обструкцией многих мелких легочных сосудов; IV стадия - и просветах сосудов развиваются...
Клиника, диагностика. Время появления первых признаков порока определяется величиной сброса, зависящей от градиента давления между правым и левым желудочком. Как правило, заболевание проявляется не сразу после рождения, а спустя 1 - 2 мес. Родители обращают внимание на трудности при кормлении: появляется одышка, ребенок делает паузы, вдохи, в результате чего остается голодным, становится беспокойным. Дети с ДМЖП рождаются чаще с нормальной...
Большую диагностическую информацию при этом пороке имеют данные аускультации: выслушивается грубый систолический шум в третьем - четвертом межреберье слева (реже во втором - третьем), продолжительный при большом градиенте давления в желудочках и короткий при высокой легочной гипертензии. Одновременно на верхушке сердца определяется мезодиастолический шум - признак большого левоправого сброса. При повышенном легочном сопротивлении...
При дефекте мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова - Роже) жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности («много шума из ничего») в четвертом - пятом межреберье, шум не иррадирует, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Легочная гипертензия не развивается, есть склонность к спонтанному закрытию дефекта. Между клиническими...



