Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — сообщение между предсердиями, распространенный ВПС. Частота ДМПП, но данным ИССХ им. А. Н. Бакулева, у детей первых 3 лет жизни составляет 2,5%, старше 3 лет — 11%. Gasul с соавт. (1966) определяли его в 8 — 16% случаев всех ВПС у лиц женского пола.

Анатомия, классификация

При анатомическом изучении сердец с ДМПП можно выделить следующие варианты:

  • вторичный дефект (дефект области овальной ямки — около 60%, у устья верхней полой вены — около 5%, в области коронарного синуса, у устья нижней полой вены — около 1% всех случаев). Возможны одновременно 2 или 3 дефекта;
  • первичный дефект расположен в нижней трети перегородки над атриовентрикулярными клапанами, сочетается с расщеплением их створок (чаще митральных) и может быть составной частью врожденного порока сердца — открытого атриовентрикулярного канала (атриовентрикулярная коммуникация). Данный вариант составляет 26% всех случаев ДМПП [J. Keith, 1978; Банкл Г., 1980]. Первичный дефект может сочетаться со вторичным; изолированный первичный дефект встречается крайне редко;
  • отсутствие перегородки между предсердиями — общее предсердие. Первичный дефект в виде атриовентрикулярной коммуникации преобладает у детей раннего возраста, большинство их рано умирают. До старшего возраста доживают, как правило, дети со вторичным ДМПП.

Дефект может быть изолированным ВПС или составной частью таких пороков, как транспозиция магистральных сосудов, тотальный аномальный дренаж легочных вен, болезнь Эбштейна и др. На аутопсии у детей первых месяцев жизни с легочной патологией, различными ВПС или без них можно увидеть сохранившееся открытое овальное окно. Это часто бывает компенсаторным — помогает разгрузке правых отделов сердца на фоне сердечной недостаточности.

Такую находку не следует относить к ВПС. При вторичном ДМПП увеличена полость правого предсердия и желудочка, левый нормальных размеров (исключение составляют случаи, сочетающиеся с недостаточностью митрального клапана). Легочная артерия расширена. Размер дефекта составляет от 2 — 4 до 15 — 17 мм. Если вторичный дефект располагается высоко, то, как правило, он сочетается с аномальным дренажем одной или двух легочных вен в правое предсердие или верхнюю полую вену. Первичный дефект может быть большим и маленьким, часто комбинируется с расщеплением створки митрального клапана; трехстворчатый клапан может остаться интактным. Признаки легочной гипертензии типичны для этой разновидности ДМПП.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: