Дефект мышечной части межжелудочковой перегородки

При дефекте мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова — Роже) жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности («много шума из ничего») в четвертом — пятом межреберье, шум не иррадирует, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Легочная гипертензия не развивается, есть склонность к спонтанному закрытию дефекта.

Между клиническими и электрокардиографическими данными существует корреляция. При небольшом дефекте ЭКГ нормальная, признаки изолированной гипертрофии миокарда левого желудочка, как правило, сочетаются с относительно большим дефектом, умеренным сбросом крови слева направо без увеличения общелегочного сопротивления. Признаки гипертрофии миокарда правого желудочка всегда сопровождают легочную гипертензию. Клинические симптомы комбинированной гипертрофии миокарда обоих желудочков сочетаются со средним или большим дефектом перегородки и легочной гипертензией различной тяжести. Глубокий зубец Q (4 мм и более) в правых грудных отведениях в сочетании с признаками гипертрофии миокарда обоих желудочков, форма rSR, rR, R или RS в отведениях V1,2 указывают на увеличенное общелегочное сопротивление. На ФКГ (рис. 46) при ДМЖП фиксируется высокочастотный систолический шум, связанный с I тоном, занимающий 2/3 или всю систолу, его максимум находится в третьем — четвертом межреберье слева у грудины.

Осцилляции шума увеличиваются к середине систолы по мере нарастания давления в левом желудочке и возрастания кровотока через дефект, затем уменьшаются ко II тону, иногда сливаясь с ним. Большая амплитуда шума соответствует большому сбросу; его укорочение в сочетании с увеличением амплитуды II тона над легочном артерией свидетельствует о развитии легочной гипертензии. Характерно расщепление II тона над легочной артерией (запаздывание захлопывания ее клапанов из-за повышенного давления).

При выраженной легочной гипертензии расщепление тона уменьшается, легочный и аортальный компоненты слипаются, в результате на ФКГ фиксируется единый резко усиленный II тон [Каосирский Г. И., 1982]. Одновременно может присутствовать систолический тон изгнания на легочной артерии, который при аускультации воспринимается как клик после I тома признак высокой легочной гипертензии. Кроме того, могут быть мезодиастолический шум на верхушке, диастолический шум, недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехема Стила).

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: