Дефект межжелудочковой перегородки (Степень легочной гипертензии)

Большое значение для прогноза и показаний к операции имеет степень легочной гипертензии. При жизни ее можно определить при помощи биопсии легкого. J. Edwards (1957) выделяет 5 стадий изменений легочных сосудов: I стадия — толщина медии (ее гипертрофия) достигает 25% общего диаметра сосуда; II стадия — гиперплазия интимы; III стадия — гиперплазия и фиброз интимы с обструкцией многих мелких легочных сосудов; IV стадия — и просветах сосудов развиваются ангиоматозные структуры. В результате таких изменений легочный кровоток значительно уменьшается, увеличивается сброс в аорту, постепенно развивается цианоз.

Гемодинамика. Во внутриутробном периоде ДМЖП не влияет на кровообращение. После рождения направление сброса определяется размером дефекта и соотношением общелегочного и общепериферического сопротивления. В первые дни жизни сброс может быть перекрестным, но вскоре изменяется структура легочных сосудов, падает легочное сопротивление, в результате чего давление в большом круге кровообращения намного превышает таковое в малом. Артериальная кровь из левого желудочка сбрасывается в правый, легочную артерию, откуда возвращается в левые отделы. Давление в правых отделах и легочной артерии определяется величиной сброса и общелегочным сопротивлением. Н ответ на сброс крови в легочную артерию у 25 — 50% детей возникает легочная гипертензия, которая проходит 3 фазы [Бураковский В. И. и др., 1975].

  • Гиперволемическая фаза — результат несоответствия сосудистого русла объему протекающей крови; встречается у детей первых месяцев жизни. При этом сосуды легких переполнены кровью, но защитного рефлекса в виде спазма не возникает, чем и объясняются тяжелое клиническое течение и большой сброс. Давление в легочной артерии может быть нормальным или умеренно повышенным, общелегочное сопротивление не изменено.
  • Смешанная фаза — возникает спазм легочных сосудов в ответ на гиперволемию (защитный рефлекс) с повышением как давления в легочной артерии, так и легочного сопротивления, что способствует уменьшению левоправого сброса.
  • Склеротическая фаза — длительный спазм и гиперволемия вызывают необратимые склеротические изменения в сосудах легких.

Существует мнение, что эта фаза может возникнуть сразу после рождения как следствие задержанного фетального развития (аномалия) сосудов легкого, сохраняющих внутриутробное строение.

«Болезни сердца и сосудов у детей», Н.А.Белоконь

Читайте далее: