Анатомия, классификация. При атрезии трехстворчатого клапана нет сообщения между правым предсердием и правым желудочком, клапан атрезирован, замещен фиброзной тканью или мембраной. Обязательно имеется межпредсердное сообщение в виде -овального окна или дефекта. Митральный клапан нормальный, его «кольцо расширено, полость левого желудочка дилатирована, миокард гипертрофирован. Правый желудочек всегда уменьшен, иногда резко, поэтому этот порок сердца многие авторы…

Наиболее распространенные варианты атрезии трехстворчатого клапана. а — нормальное расположение магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки; б — нормальное расположение магистральных сосудов с открытым артериальным протоком без дефекта меж желудочковой перегородки; в — транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки, 1 — аорта; 2 — легочная артерия; 3 — дефект меж желудочковой перегородки; 4 — открытый артериальный…

В большинстве случаев обнаруживается равное давление в аорте, легочной артерии (при отсутствии стеноза) и в общей камере. При стенозе легочной артерии провести катетер в ствол удается» крайне редко. В таких случаях давление в a. pulmonalis снижено, в желудочке — не изменено. Определение насыщения крови кислородом обнаруживает двусторонний сброс на уровне желудочков, иногда шунт в предсердиях….

Эхокардиография оказывает большую помощь в диагностике этого порока по следующим симптомам: два атриовентрикулярных клапана прослеживаются одновременно, во время диастолы соприкасаются и не разделены межжелудочковой перегородкой, реже определяется единственный клапан; морфология кривой митрального клапана обнаруживает систолическое провисание створок в полость левого предсердия, их утолщение; межжелудочковая перегородка отсутствует; определяется большой диастолический размер общего желудочка, но с уверенностью…

При единственном желудочке на ЭКГ могут быть самые разно образные изменения: признаки гипертрофии миокарда правого и/или левого желудочка, RS-форма во всех грудных отведениях и др. Существуют некоторые корреляции между изменениями ЭКГ и анатомическими находками. Так, при L-транспозиции на ЭКГ имеются признаки корригированной транспозиции аорты и легочной артерии: небольшие зубцы Q в правых грудных отведениях (форма…

Сердечный толчок разлитой, приподнимающий, границы сердца расширены в обе стороны, возможно систолическое дрожание (локализация выпускника). Следует помнить о частом сочетании порока с декстро- и левокардией. При аускультации выслушивается громкий I тон, II тон в месте проекции легочной артерии усилен (левопозиция аорты), единый или слабо расщеплен, пансистолический шум определяется в сочетании с III тоном и мезодиастолическим…

Гемодинамика. При единственном желудочке вся системная артериальная и венозная кровь собирается в общую камеру, где смешивается. Объем крови, выбрасываемой в аорту и легочную артерию, будет определяться сопротивлением и величиной обструкции того и другого сосуда. Без стеноза легочной артерии быстро развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность; при сочетании со стенозом порок более благоприятный и напоминает тетраду…

При типе В, который встречается в 5% случаев, весь миокард имеет строение правого желудочка (тонкий миокард и несколько грубых трабекул), выпускника нет. Тип С (7%) — миокард имеет строение как правого, так и левого желудочка, но межжелудочковая перегородка отсутствует или имеется ее рудимент. Последний тип, D (10%), не имеет дифференцировки миокарда (неопределенная структура), нет ни…

При единственном желудочке оба атриовентрикулярных клапана (или общий клапан) открываются в единую полость, от ко торой отходят аорта и легочная артерия. Существуют различные названия порока: единый желудочек, трехкамерное двупредсердное сердце [Favorite, 1934], «общий желудочек», когда нет выпускника, и «единственный желудочек», когда он есть («единственный желудочек с рудиментарной или уменьшенной выпускной камерой») [Abbott М., 1936; Lambert…

Двухмерная эхокардиограмма больной 3½ лет с аномалией Эбштейна: Проекция четырех камер от верхушки. Определяется смещение септальной створки трикуспидального клапана в полость правого желудочка, дилатация правого предсердия. ЛЖ — левый желудочек; МК — митральный клапан; ПЖ — правый желудочек; ЛП — левое предсердие; ПП — правое предсердие; ТК — трикуспидальный клапан. Катетеризация полостей сердца проводится с…