Из неинвазивных методов исследования диагностике КТМС помогает эхокардиография. Основными признаками являются [Митина И. Н., 1983]: изменения эхограммы трикуспидального клапана, расположенного за межжелудочковой перегородкой, — свидетельство инверсии желудочков; эхограмма расположенной спереди и слева аорты и отсутствие контакта между артериальным атриовентрикулярным клапаном и магистральными сосудами, свидетельствующие об инвертированном положении сосудов; запись эхосигналов от межжелудочковой перегородки, указывающая па…

Клиника, диагностика. Без сопутствующих ВПС жалобы у детей отсутствуют и течение порока благоприятное. При других по роках клиническая картина определяется их характером и мало отличается от этих пороков при нормальном положении желудочков и сосудов. Дети жалуются на утомляемость, одышку, сердце биение. Приступы пароксизмальной тахикардии и обнаруженную атриовентрикулярную блокаду нередко считают последствиями перенесенного миокардита. Аускультативные данные…

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) относится к редким ВПС. По данным патологоанатомов, его частота составляет 0,4 — 1,2%. Однако клинические отклонения при КТМС минимальные, и во многих случаях она остается недиагностированной. Первым ее описал В. S. Cardell (1956). Анатомия и гемодинамика. КТМС может встречаться при нормальном и аномальном положении сердца. Морфологически правый желудочек с трехстворчатым…

Рентгенограмма грудной клетки при транспозиции магистральных сосудов: Лечение. Течение заболевания прогрессивное, при гипоксемии и сердечной недостаточности большинство детей быстро умирают. Дольше живут дети с сопутствующим стенозом легочной артерии, так как он предотвращает легочную гипертензию. В стационаре показано лечение декомпенсации с использованием сердечных гликозидов и мочегонных средств, препаратов калия, витаминов В1, В6. Паллиативные операции заключаются в…

Сердечная тень имеет типичную овоидную конфигурацию («яйцо, лежащее на боку») или напоминает таковую при тетраде Фалло, но с более вытянутым левым желудочком (при стенозе легочной артерии). Сердце небольшое на первой неделе жизни, затем появляется кардиомегалия. Ширина сосудистого пучка на рентгенограмме зависит от пространственного расположения «магистральных сосудов. Почти у половины детей он выглядит узким в передней…

Размеры сердца могут быть нормальными или слегка увеличенными на первой неделе жизни, в дальнейшем быстро развивается кардиомегалия, что объясняет раннее появление сердечного горба. При аускультации шум чаще отсутствует (в случаях небольших коммуникаций) или выслушивается систолический шум ДМЖП, стеноза легочной артерии. Почти у 1/3 больных с первых дней-недель жизни преобладает сердечная бивентрикулярная недостаточность, особенно стойкая при…

Гемодинамика. При ТМС венозная кровь разносится аортой не большому кругу кровообращения и возвращается по верхней и нижней полой венам в правое предсердие и правый желудочек. Из левого желудочка оксигенированная артериальная кровь выбрасывается в легочную артерию и по легочным венам поступает в левое предсердие и левый желудочек. Следовательно, имеются два разомкнутых круга кровообращения. Жизнь при ТМС…

Полная транспозиция магистральных сосудов (TMС) — наиболее распространенный врожденный порок сердца синего типа у детей первых месяцев жизни и составляет 12 — 20% от всех ВПС; у детей старшего возраста из-за высокой летальности на первом году жизни его частота намного меньше. Средняя продолжительность жизни при TMС около 13 мес. Порок встречается чаще у мальчиков (2…

Течение, лечение. Течение порока тяжелое с первых дней жизни из-за выраженной сердечной недостаточности и легочной гиперволемии, при цианозе тяжесть определяется степенью гипоксемии. Большинство детей умирают в первые месяцы жизни и только 1/5 переживают первый год, а 10% доживают до 2 — 3-го десятилетия [Calder L. et al., 1976]. Дигоксин и мочегонные препараты дают незначительный эффект…

На рентгенограмме органов грудной клетки легочный рисунок усилен при I-III типах общего артериального ствола, обеднен при. IV типе (кровообращение в легких за счет бронхиальных артерий), обеднен преимущественно по периферии при склеротической фазе легочной гипертензии. Сердце увеличено (кардиоторакальный индекс от 52 до 80%), может быть яйцевидным, с узким сосудистым пучком, что напоминает транспозицию магистральных сосудов, но…