Частный случай (Больная К. (наблюдение), 24 лет)

Больная К. (наблюдение), 24 лет, наблюдается в клинике с 1968 г. (тогда ей было 17 лет) по настоящее время.

Больна с 9 лет, когда появились кашель с мокротой, частое кровохарканье, рвота с примесью крови, слабость. При обследовании обнаружена анемия (Hb – 6 г%), рентгенологически — в обоих легких многооконные сливающиеся между собой тени, легочный рисунок значительно усилен за счет уплотнения стромы. Лечение преднизолоном (20 мг) с антианемическими средствами, переливаниями крови было эффективным.

В последующие годы неоднократно (2-3 раза в году) наступали обострения процесса первоначально с изменениями только в легких, с кровохарканьем и развитием анемии, рентгенологическими изменениями в легких, а с 1963 г с поражением сердца по типу диффузного миокардита с умеренными явлениями нарушения кровообращения, периодическим нарушением предсердно-желудочковой проводимости, непостоянными систолическим и диастолическим шумами, позже с приступами, пароксизмальной тахикардии.

В период обострений получала лечение преднизолоном 20 – 40 мг в сутки), десенсибилизирующими средствами, сердечными гликозидами с хорошим эффектом.

С января 1968 г появились одышка, слабость, боли за грудиной, затем стали развиваться приступы с потерей сознания, сопровождаемые резким побледнением лица, асистолией.

На ЭКГ чередовала полная атриовентрикулярная блокада и пароксизмальная (узловая) тахикардия. Больная была обследована в нашей клинике. Отмечено, что физическое развитие больной соответствовало ее возрасту. Бледна, нерезко выражен синдром Кушинга. Выслушивался легочный звук с коробочным оттенком аускультативно — дыхание жесткое.

Сердце умеренно расширено влево тоны приглушены, акцент II тона на легочной артерии. Артериальное давление 140/70 – 100/60 мм рт. ст. Печень и селезенка не увеличены. На ЭКГ от 3. X 1968 г.: полная предсердно-желудочковая блокада с частотой желудочкового ритма около 34 в 1 мин и предсердного около 105.

Отмечалось ускорение РОЭ до 20 ми/ч, повышение титра анти-О-стрептолизина (1250 ед.) и антигиалуронидазы (1000 ед.), а также иммуноглобулина М. Рентгенологически: левый купол диафрагмы деформирован плевро-диафрагмальными сращениями. В легких наблюдалась нежная сетка усиленного легочного рисунка с мелкими узелками уплотнения, центральные ветви легочной артерии немного расширены; сердце в поперечнике несколько увеличено, со сглаженной талией и выступающим легочным конусом. Функция внешнего дыхания: умеренное снижение ЖЕЛ и МВЛ, незначительное снижение бронхиальной проходимости. Показатели гемодинамики: минутный объем 2 л, сердечный индекс 1,3 л, общее периферическое сопротивление 2800 дин • с • см-5, магнезиальное время 12 с.


Электрокардиограммы больной К.

Электрокардиограммы больной К.


В клинике наблюдались частые приступы Морганьи – Адамса – Стокса (до 5 – 7 раз в день), приступы пароксизмальной тахикардии до 4 – 7 в день. Между приступами на ЭКГ выявлялись выраженные изменения миокарда с нарушением внутрижелудочковой проводимости. Назначены преднизолон (начиная с дозы 40 мг в сутки), изупрел, адреналин (при приступах Морганьи – Адамса – Стокса), аймалин (при приступая тахикардии), плаквенил (как противоревматическое средство), лазикс.

В результате постепенно исчезли приступы Морганьи – Адамса – Стокса, но пароксизмы тахикардии продолжали возникать. В июле 1969 г. и январе 1970 г. повторно госпитализировалась в клинику в связи с учащением приступов Морганьи – Адамса – Стокса, частой сменой ритма.

Со стороны других органов существенной динамики не выявлено. Терапия преднизолоном, эфедрином, кордиамином выла недостаточно эффективной. В апреле 1970г. в Институте клинической и экспериментальной хирургии больной был вживлен электрический стимулятор сердца. После этого самочувствие значительно улучшилось, приступы Морганьи – Адамса – Стокса прекратились. Больная закончила учебу, вышла замуж, начала работать. В феврале 1972 г. была произведена замена стимулятора (ввиду нарушений в его работе).

Однако в апреле вновь стали возникать приступы с потерей сознания и судорогами, в связи с чем поступила в клинику.

В клинике отмечено умеренное обострение легочного процесса с усилением кашля, появлением сухих и влажных хрипов в легких, повышением лейкоцитов и ускорением РОЭ.

В момент одного из приступов с потерей сознания и судорогами на ЭКГ была зарегистрирована асистолия. После краткого лечения антибиотиками, димедролом, витаминами, оксигенотерапией, эфедрином (в момент приступа) больная была переведена в хирургическую клинику для замены электростимулятора. После операции состояние ее вновь значительно улучшилось.

Диагноз основного заболевания, проявившегося в детском возрасте и протекающего с поражением легких и сердца, вызывает большие трудности. Длительный легочный процесс, начавшийся с частого кровохарканья с большой потерей крови и развития анемии, и в последующем медленное прогрессирование пневмосклероза с наличием мелких узелков уплотнения в легких и признаками легочной гипертензии позволяют подозревать эссенциальный легочный гемосидероз.

В то же время выражено поражение сердца, также медленно прогрессирующее с образованием кардиосклероза со снижением сократительной функции сердца (данные исследования гемодинамики) и значительными нарушениями ритма и проводимости в сердце с формированием полной поперечной блокады, потребовавшей вживления водителя ритма.

Последнее мало характерно для эссенциального гемосидероза. Учитывая относительную доброкачественность процесса с развитием склеротических изменений и умеренно выраженной воспалительной реакцией и в то же время с иммунологическими сдвигами, нельзя было исключить саркоидоз Бека без значительной реакции ретикулоэндотелиальной ткани (лимфаденопатия и др.).

Принимая во внимание отсутствие множественности поражения (вовлечения в процесс почек, суставов, кожи и других внутренних органов), несмотря на многолетнее в основном хроническое течение, можно исключить заболевание из группы больших коллагенозов, таких как системная красная волчанка, узелковый периартериит, склеродермия.

Отдельного внимания заслуживает электрокардиографическая картина. На основании анализа ЭКГ от 3.Х 1968 г. высказаться о том, на каком уровне возникла полная поперечная блокада, нельзя. Однако, учитывая данные предыдущей ЭКГ, можно признать, что в этом случае имеется полная блокада, обусловленная поражением разветвлений пучка Гиса.

ЭКГ больной от 9.111 1968 г. соответствовала картине бифасцикулярной блокады – блокады правой ножки пучка Гиса и передней ветви левой ножки (типичная картина блокады правой ножки в грудных отведениях сочетается с крайним поворотом электрической оси комплекса QRS влево). Одновременно обращало на себя внимание замедление предсердно-желудочковой проводимости.

Наличие бифасцикулярной блокады и стабильного интервала QRS на ЭКГ, предшествующих полной поперечной блокаде, позволяет предположить, что полная блокада у больной возникла вследствие дополнительной блокады задней ветви левой ножки и является таким образом трифасцикулярной блокадой.

В других случаях при одном и том же основном диагнозе поражения сердца непосредственная причина появления аритмии может быть различной, ее надо всегда стремиться выяснить как для применения адекватного лечения, так и для предупреждения последующих рецидивов.


«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков

Читайте далее: