Частный случай (Больная Л. (наблюдение), 53 лет)

Больная Л. (наблюдение), 53 лет, находилась в клинике в ноябре 1972 г. и феврале 1973 г. С 1933 по 1971 г. больная работала в литейном цехе, имела контакт с окисью кремния. В 1958 г. во время периодического медицинского осмотра на рентгенограммах были отмечены изменения, подозрительные на силикоз.

Однако самочувствие оставалось хорошим. С 1963 г. обнаруживается альбуминурия. С 1970 г. появилось онемение и чувство жжения в пальцах кистей, позже боли в мышцах рук, туловища, ощущение скованности при движении. С середины 1971 г. стала отмечать колющие боли в области сердца, одышку при движении, временами сухой кашель. Рентгенологически обнаружено увеличение сердца, преимущественно за счет левого желудочка.

С конца 1971 г. беспокоит расстройство стула, изредка рвота. Больная неоднократно обследовалась, ставились диагнозы: силикоз, силикоартрит, узелковый периартериит. Предпринятое лечение преднизолоном (15 мг) в сочетании с анаболическими гормонами сопровождалось резким ухудшением состояния с появлением рвоты, отеков ног, усилением диареи, одышки.

С августа 1972 г. наблюдались увеличение языка, снижение аппетита, метеоризм. При поступлении состояние больной средней тяжести, питание резко понижено, кожа бледная с пониженным тургором, создавалось впечатление о некотором ее уплотнении на туловище и об образовании «кисета» вокруг рта.

В параорбитальных областях – геморрагии; мышцы кистей рук, предплечий, плеч гипотрофичны, отмечены отеки ног и поясничной области. В легких – жесткое дыхание в нижних отделах. Перкуторно: сердце значительно увеличено во всех направлениях, тоны приглушены, на верхушке небольшой систолический шум, пульс 92 удара в 1 мин, ритмичный. Артериальное давление 120/70 мм рт. ст. Язык заметно увеличен с отпечатками зубов по краям. Живот вздут. Печень пальпируется у края реберной дуги. Селезенка не увеличена.

Анализ крови: Hb – 8,1 г%, эр, – 2 515000, л. – 5600, п. – 5%, с – 60%, эозин. – 1%, лимф. – 25%, мои. – 9%, РОЭ – 45 мм/ч. Общий белок – 6,7 г%, альбумины – 56,6%, глобулины: α1 – 8,2%, α 2 – 12,6%. β – 11,8%. γ – 10,9%. Иммуноглобулины: А – 85 мг%, М – 295 мг%, G – 337 мг%. Реакция Ваалера – Роузе отрицательная, остаточный азот – 33 мг%, холестерин – 120 мг%. Показатели коагулограммы в пределах нормы. Анализ мочи: удельный вес – 1010 – 1014, белок – 40/00. Исследование по Аддису – Каковскому: лейкоциты – 1952 000, эритроциты – 640 000, цилиндры – 100 000. Креатинин крови – 2,9 мг%. клубочковая фильрация – 16,7 мл в 1 мин., реабсорбция – 97,5%.

ЭлектрокардиограммаПри рентгенологическом исследовании: эмфизема легких, диффузное усилении и деформация интерстициального рисунка легких, особенно в нижних отделах, плевро-диафрагмальные и плевро-перикардиальные сращении с обеих сторон. Сердце значительно увеличено, особенно за счет левого желудочка. Пищевод не изменен. Желудок увеличен, резко атоничен, провисает до входа в малый таз, натощак содержит жидкость.

Остатки пищи, перистальтика не прослеживается. На протяжении 2 ч наблюдения незначительное количество контрастной массы эвакуировалось в тонкую кишку. Через 24 ч в желудке остается 2/3 принятого накануне бария. Спустя 3 нед. после указанного исследования в области газового пузыря желудка и в толстой кишке остаются следы бария. Выраженные явления эпифизарного остеопороза костей кистей рук, намечающийся компрессионный перелом поясничного позвонка.

На ЭКГ: синусовая тахикардия, значительное снижение вольтажа, отклонение электрической оси сердца влево (AQRS около 30°), признаки гипертрофии левого желудочка.

Результаты биопсии ткани языка: при окраске конгоротом и тиофлавином Т обнаруживается отложение амилоида по ходу коллагеновых волокон, и адвентиции и под эндотелием сосудов.

За время пребывания в клинике увеличились отеки, метеоризм (в связи с парезом кишечника), после кратковременного приступа пароксизмальной тахикардии прогрессировали явления сердечной недостаточности, преимущественно по большому кругу.

Клинический диагноз: первичный амилоидоз с поражением сердца (с умеренным нарушением кровообращения по обоим кругам), желудочно-кишечного тракта, языка, почек (со снижением концентрационной функции, отечным синдромом, анемией), легких, мышц (с явлениями нейропатии), костей.

Больная повторно госпитализирована в клинику в крайне тяжелом состоянии в начале февраля 1973 г. и умерла на следующий день при явлениях нарастающей сердечной недостаточности.

На секции диагноз первичного амилоидоза был подтвержден. В сердце обнаружена умеренная гипертрофия обоих желудочков, расширение всех камер сердца, отчетливое уплотнение его стенок (при разрезе его ножницами анатом испытывал затруднение). На разрезе в миокарде были отчетливо видны очажки отложения масс амилоида, который выявлен и в других органах. Помимо выраженных изменений желудка и кишечника, отмечен значительный остеопороз и истончение костей, особенно ребер.

Учитывая клинику и данные биопсии языка, в котором обнаружено отложение амилоида, диагноз не вызывал сомнений.

На ранних этапах обследования в нашей клинике особенно обращали на себя внимание болезненные ощущения в пальцах рук, подозрительные на синдром Рейно, некоторое уплотнение кожи, а также медленно прогрессирующее поражение сердца, желудочно-кишечного тракта, языка.

В связи с этим высказывалось подозрение о системной склеродермии. На основании изменений в легких и длительного контакта с пылью, содержавшей двуокись кремния, было заподозрено сочетание силикоза с развернутым неспецифическим синдромом в виде склеродермии. Против этого диагноза свидетельствовало нехарактерное поражение почек (со значительным снижением функции их, но без гипертонии), отсутствие существенных изменений кожи, в частности на кистях, несмотря на длительное существование болезненных проявлений. Кроме того, при более детальном рассмотрении эти нарушения не укладывались в картину синдрома Рейно (в частности, они были независимы от влияния холода), не сопровождались изменением цвета кожи пальцев рук.


«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков