Подразделение амилоидоза
В настоящее время проводится подразделение амилоидоза на идиопатический (первичный) и приобретенный вторичный как осложнение хронической инфекции, ревматоидного артрита и др.
Некоторые авторы особо выделяют также наследственный (генетический) амилоидоз, амилоидоз при ретикулезах и старческий амилоидоз сердца.
При вторичном амилоидозе, включая амилоидоз при ретикулезах, а также при большинстве типов семейного амилоидоза поражение сердца по существу отсутствует, в клинической картине преобладают симптомы поражения почек (нефротический синдром с развитием в последующем сморщенной почки), надпочечников, печени и т. д.
Лишь в редких случаях вторичного амилоидоза сердца на секции обнаруживают отложение амилоида в миокарде.
Однако оно не имеет существенного клинического значения. В отличие от вторичного первичный, или идиопатический, амилоидоз, как правило, сопровождается значительными изменениями сердца с нарушением его функции.
Это заболевание обычно наблюдается в возрастной группе старше 40 лет, причем чаще у мужчин. Подозрение об амилоидозе сердца может возникнуть при наличии признаков поражения других органов.
При первичном амилоидозе, помимо кардиопатии, находят отложение амилоида и клинические признаки поражения языка (макроглоссию), мышц, легких, желудочно-кишечного тракта, кожи. Как и при вторичном амилоидозе, возможно поражение печени, селезенки, почек, лимфатических узлов.
Решающее значение в диагностике амилоидоза принадлежит обнаружению амилоида при помощи биопсии языка (как это было у нашей больной), скелетной мышцы, кожи, десны, лимфатических узлов, печени. Сердечная недостаточность, наблюдающаяся приблизительно у половины описанных в литературе больных первичным амилоидозом, с трудом поддается лечению. Особенно характерным считается значительное снижение эластичности, растяжимости сердечной стенки (имевшее место и у нашей больной).
«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков
- Сдавливающий перикардит
- Осложнение уремии
- Частный случай (Больная Е. (наблюдение), 57 лет)
- Частный случай (Больной К. (наблюдение), 59 лет)
- Благоприятное течение рецидивирующего перикардита описанное А. А. Михайловым (1966)
- Применение кортикостероидов при дерматомиозите
- Частный случай (Больной М. (наблюдение), 40 лет)
- Частный случай (Больная Л. (наблюдение), 53 лет)
- Постановка диагноза острого неспецифического перикардита
- Формы амилоидоза сердца
- Острый неспецифический («доброкачественный») перикардит
- Диагностические трудности у больных старческим амилоидозом
- Частный случай (Больной Н. (наблюдение), 28 лет)
- Частный случай (Больной К. (наблюдение), 38 лет)
- Поражение перикарда при коллагенозах
- Дистрофии миокарда (миокардозы)
- Заболевания перикарда
