Стеноз аорты — врожденный порок сердца, сопровождающийся деформацией створок клапана и/или сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. В данном разделе описаны все виды стеноза, за исключением идиопатического гипертрофического, относящегося к кардиомиопатиям. Надклапанный стеноз аорты в 35% случаев является составной частью синдрома Вильямса-Бойрена (синдром «лица эльфа»). Первым клапанный стеноз аорты описал С. Rayger в 1672 г.,…

Течение, лечение. Около 80% детей с тотальным АДЛВ умирают в первые годы жизни. Особенно это касается инфрадиафрагмальных вариантов порока или других типов с легочной венозной обструкцией. Чем позже появляются первые симптомы заболевания, тем лучше прогноз. При признаках сердечной недостаточности показаны сердечные гликозиды и мочегонные средства. Эффективная терапия позволяет отложить хирургическое лечение до более старшего возраста,…

Рентгенограмма грудной клетки при тотальном аномальном дренаже легочных вен: усиление легочного рисунка по артериальному и венозному руслу, сердечная тень в виде «снежной бабы». Эхокардиография позволяет выявить только ДМПП. Тотальный АДЛВ можно заподозрить по небольшим размерам левых отделов, дополнительному эхо кзади от левого предсердия, аномальному движению межжелудочковой перегородки. При катетеризации полостей сердца у больных с частичным…

ЭКГ больного 10 лет с тотальным аномальным дренажем легочных вен, дефектом межпредсердной перегородки: PR — 0,2 с, QRS — 0,1 с, увеличение амплитуды зубца РII, III, V1, комплекс QRS в V1 типа rR, в V5,6-rS, гипертрофия миокарда правого желудочка, перегрузка правого предсердия. При рентгенографии органов грудной клетки легочный рисунок определяется величиной артериовенозного сброса и при…

При тотальном АДЛВ обращает на себя внимание цианоз, который может появиться в любом возрасте, нередко к концу первого года жизни. Однако выраженность цианоза незначительная, в связи с чем его можно заметить только при крике. При этом варианте АДЛВ дети чаще отстают в физическом развитии, раньше появляется сердечный горб (преимущественно правосторонний), I тон в области трехстворчатого…

Гемодинамика. При частичном АДЛВ нарушения гемодинамики во многом определяются числом аномально дренирующих вен, величиной левоправого шунта через ДМПП. Если дренируется од на легочная вена и нет ДМПП, порок остается бессимптомным. Давление в легочной артерии при частичном АДЛВ чаще бывает нормальным. При тотальном АДЛВ в правое предсердие поступает кровь из малого и большого кругов кровообращения. Величина…

Наиболее проста классификация R. Darling с соавт. (1957): I тип — супракардиальный — впадение всех легочных вен в левую переднюю кардиальную вену (наиболее частый вариант, около 47%), правую верхнюю полую вену; II тип — кардиальный — впадение всех легочных вен в правое предсердие или коронарный синус (30%); III тип — инфрадиафрагмальный — впадение всех легочных…

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) — порок, при котором все или отдельные легочные вены впадают в правое предсердие или венозные сосуды, ведущие к нему. Первое описание порока принадлежит Winslow (1739) и S. Wilson (1798). АДЛВ составляют 0,5 — 2% всех врожденных пороков сердца. Анатомия, классификация. Можно выделить частичный и тотальный АДЛВ. Частичный АДЛВ составляет 2/3…

Приступая к лечению отека легких, целесообразно соблюдать определенную очередность в применении методов лечения. Некоторые из терапевтических мероприятий являются неотложными и, если позволяют организационные предпосылки (достаточное количество персонала и пр.), должны проводиться практически одномоментно. Другие имеют менее экстренный характер, так как либо направлены на второстепенные механизмы, либо дают эффект лишь по прошествии длительного времени, либо требуют…

Кислородотерапия, ликвидируя тяжелую гипоксемию, не только уменьшает проницаемость легочных мембран, но и положительно отражается на состоянии всех внутренних органов (в первую очередь сердца). С этой целью стараются повысить содержание кислорода во вдыхаемом воздухе. Следует подчеркнуть, что кислородотерапия, проводимая при помощи традиционных кислородных подушек, малоэффективна и оказывает скорее психологическое действие на больного и окружающих. Кислородная палатка…