Клиническая картина врожденных артериовенозных свищей легких

30.04.2009

Клиническая картина врожденных артериовенозных свищей легких складывается из симптомов хронической гипоксемии, выраженность которой зависит от сброса венозной крови в артериальное русло. Характерны одышка, сердцебиение, утомляемость, головные боли, носовые кровотечения. При осмотре обращает на себя внимание синюшность кожных покровов, губ, форма пальцев в виде барабанных палочек, физическое недоразвитие больного.

При аускультации шумы над сердцем и сосудами, как правило, не выслушиваются. Над пораженным легким иногда может выслушиваться систолодиастолический шум, ослабевающий на выдохе. АД нормальное. При рентгенологическом исследовании легких обычно выявляются зоны усиленной васкуляризации, иногда дополнительная тень в наиболее пораженной доле легкого. Размеры сердца увеличены.

При исследовании крови — полиглобулия, снижение насыщения артериальной крови кислородом, уменьшение свертывающей способности крови. Нарушены показатели внешнего дыхания. Сложность диагностики артериовенозных свищей легких обусловлена сходной симптоматикой некоторых врожденных пороков сердца синего типа, болезней крови, заболеваний легких. Поэтому решающее значение в диагностике этой формы ангиодисплазий следует придавать катетеризации полостей сердца с исследованием газового состава и давления с последующей серийной ангиопульмонографией.

При зондировании определяется величина сброса венозной крови в левое предсердие (иногда достигающего 70 — 80% минутного объема). На ангиопульмонограммах при больших свищах определяются расширение ветви легочной артерии и широкие легочные вены пораженного легкого, быстрое поступление контраста в легочные вены и левое предсердие без васкуляризации мелких ветвей легочной артерии, иногда выявляются сосудистые полости. Поражение может быть двусторонним.

Показанием к хирургическому лечению этой формы дисплазий сосудов являются:

  • хроническая гипоксемия;

  • закономерно развивающиеся дегенеративные изменения вовлеченных сосудов, что обусловливает реальную опасность грозных осложнений (кровотечение, тромбоэмболия, септический эндоваскулит, эндокардит, абсцесс мозга);

  • постепенно развивающаяся легочная гипертензия.

Противопоказанием к хирургическому лечению служит двустороннее обширное поражение легких. Хирургическое лечение не показано также при бессимптомном течении и отсутствии цианоза. Операцией выбора является экономная резекция легкого (сегмент-, лоб-, билоб-, пульмонэктомия). После устранения артериовенозных свищей легкого симптомы заболевания претерпевают обратное развитие с нормализацией показателей газового состава крови, внешнего дыхания, работы сердца и внутрисердечной гемодинамики.

«Клиническая ангиология», А.В. Покровский