Семейная кардиомегалия

Эта клиническая форма описана Evans в 1949 г. и характеризуется кардиомегалией с увеличением желудочков, особенно левого, аритмиями. Наблюдались пароксизмальная тахикардия или мерцание предсердий, полная поперечная блокада (Gaunt, Lecutier, 1956).

Возможна внезапная смерть в молодом возрасте или постепенное развитие сердечной декомпенсации. Kariv (1971) во 2-м и 3-м поколениях 11 семей из 98 обследованных лиц обнаружил кардиопатию у 47 в возрасте 2 – 60 лет.

Лишь у 9 из них имелась тяжелая сердечная недостаточность, у 6 – полная поперечная блокада с приступами Морганьи – Адамса – Стокса.

У 28 больных с кардиомегалией жалоб не было, из них у 13 на протяжении последующих 7 лет не возникало субъективных расстройств. За период наблюдения 10 больных из 47 умерли. На секции находили гипертрофию и дилатацию сердечных камер, почти во всех случаях – интерстициальный фиброз, дистрофические изменения, в частности вакуолизацию мышечных волокон.

Гипертрофируется обычно левый желудочек. В мелких коронарных артериях встречается утолщение интимы и медии.

Возможно отложение гликогена в миокарде. Не исключается, что семейная кардиомегалия является легкой формой гликогеноза сердца (Wood, 1968).

«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков