Эндокардиальный фиброзластоз

Эндокардиальный фиброзластоз чаще встречается у детей первых двух лет жизни. Однако в последние годы описаны случаи этого заболевания не только у подростков и молодых лиц, по и у лиц в возрасте 60 лег и старше (М. Л. Гуревич, Ю. Я. Вышнепольский, 1972).

Причина заболевания неясна, причем, по-видимому, она разная у маленьких детей и у взрослых. У детей, вероятно, имеется врожденный дефект обмена (возможно, своеобразная энзимопатия). Мнение, что фиброэластоз у взрослых начинается в детстве, большинством исследователей справедливо отклоняется (Friedberg, 1966, и др.).

Неясна связь между эндокардиальньм фиброэластозом как самостоятельным заболеванием и вторичным фиброэластозом, развивающимся при наличии пороков сердца и других заболеваний, сопровождающихся повышением внутрисердечного давления. В последнем случае обращает на себя внимание тот факт, что нет прямой зависимости между выраженностью фиброэластоза и тяжестью внутрисердечных гемодинамических нарушений.

Особенно трудно решить вопрос, имеется первичный или вторичный фиброэластоз при наличии пороков, сопровождающихся повышением давления в левом желудочке (например, при врожденном стенозе аорты).

По-видимому, в ряде случаев можно говорить и о сочетании двух врожденных дефектов: врожденном пороке и фиброэластозе.

При этом заболевании происходит значительное утолщение пристеночного эндокарда, в отдельных случаях в процесс вовлекаются створки клапанов, папиллярные мышцы, сухожильные нити. Макроскопически эндокард имеет серо-беловатый фарфоровый вид. Микроскопически отмечается разрастание эластической и фиброзной ткани (Black, Schaffer, 1957). При гистологическом исследовании в миокарде обнаруживаются фиброз, явления вяло текущего интерстициального миокардита, склероз и утолщение интимы, коронарных артерий (Е. Е. Матова, Ю. В. Постнов, 1965).

Фиброэластоз встречается иногда в виде очагового поражения эндокарда, прикрывающего рубец после инфаркта миокарда, предупреждая, видимо, таким образом развитие аневризмы сердца.


«Распознавание болезней сердца», А.В. Сумароков